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慢粒是白血病还是贫血,这病是怎么引起的

2025年12月12日 21:10:21
病情描述:

慢粒是白血病还是贫血,这病是怎么引起的

医生回答(1)
  • 范圣瑾
    范圣瑾副主任医师

    哈尔滨医科大学附属第一医院 向他提问

    慢粒是慢性粒细胞白血病(CML)的简称,属于白血病而非贫血。白血病是造血干细胞异常增殖导致的恶性疾病,慢粒以髓系粒细胞(包括成熟粒细胞、早幼粒细胞等)异常克隆性增殖为特征;贫血是指血液中红细胞或血红蛋白含量低于正常范围的病理状态,慢粒患者因白血病细胞浸润骨髓、正常造血受抑制,可出现贫血,但贫血仅为伴随症状,并非疾病本质。

    1.慢粒的核心病因是分子遗传学异常:9号染色体上的ABL原癌基因与22号染色体上的BCR基因发生易位(费城染色体),形成BCR-ABL融合基因,该基因持续表达异常酪氨酸激酶,激活下游信号通路,使造血干细胞过度增殖并分化障碍,导致髓系细胞(粒细胞、单核细胞等)在骨髓及外周血中异常积累。

    2.诱发因素与遗传、环境相关:①遗传因素:家族性白血病病史者患病风险略增,但慢粒并非单基因遗传病,罕见家族聚集;②环境因素:长期接触苯、甲醛等化学物质,或暴露于高剂量电离辐射(如核辐射、放疗),可能增加染色体损伤风险;③其他:病毒感染(如HTLV-1)与慢粒无明确关联,部分研究显示吸烟、熬夜等不良生活方式可能通过影响免疫功能间接促进白血病细胞增殖,但非直接病因。

    3.慢粒的临床特征与疾病进展:慢粒起病隐匿,早期可无症状,随病情进展出现脾大(左上腹包块)、乏力、体重下降、贫血、出血倾向等,若未控制,2-5年可能进入加速期(骨髓原始细胞增多)或急变期(急性白血病表现,如高热、全身出血、髓外浸润)。血常规检查可见白细胞显著升高(常>20×10/L),血涂片可见大量中晚幼粒细胞;骨髓穿刺显示粒系细胞比例>90%,以成熟粒细胞为主,红系、巨核系受抑制。

    4.特殊人群患病特点:①儿童与青少年:慢粒占儿童白血病<5%,多为Ph染色体阴性类型(非典型慢粒),临床症状、治疗反应与成人不同,需严格区分;②老年患者:65岁以上占比约15%,常合并高血压、糖尿病等基础病,对化疗耐受性差,靶向药物(如伊马替尼)可能需调整剂量;③女性与男性:性别差异无统计学意义,但女性患者因妊娠、哺乳期用药受限,需提前评估治疗时机。

    5.预防与治疗原则:目前无明确预防手段,避免接触致癌环境因素(如苯、甲醛)、定期体检(血常规筛查异常白细胞)可早期发现。治疗以靶向药物(如伊马替尼、尼罗替尼)为主,通过抑制BCR-ABL激酶活性实现疾病控制,部分患者可通过异基因造血干细胞移植治愈。治疗过程需定期监测血液学指标(如BCR-ABL融合基因定量),根据疗效调整方案。儿童患者需在儿童血液专科规范治疗,避免药物毒性累积;老年患者优先选择低毒方案,优先保障生活质量。

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