血友病问

血友病是遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏致凝血功能障碍的出血性疾病按活性分重型中型轻型，有自发性或轻微创伤后出血倾向如关节肌肉等出血，实验室检查APTT延长及测凝血因子可诊断，治疗用替代疗法补充缺失因子，预防要避免创伤定期监测，儿童需防剧烈运动，女性经期注意，老年防跌倒定期评估凝血状态。

一、定义与分型

血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ（血友病A）或因子Ⅸ（血友病B）缺乏所致的凝血功能障碍性出血性疾病。根据凝血因子活性程度分为重型（活性＜1%）、中型（活性1%~5%）、轻型（活性5%~40%）。

二、临床表现

1.出血倾向：多为自发性或轻微创伤后出血不止，常见关节（如膝关节、肘关节）、肌肉、深部组织出血，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限，反复出血可致关节畸形；还可出现鼻出血、消化道出血等。

三、诊断方法

1.实验室检查：凝血功能检查示活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性测定可明确缺乏的凝血因子及分型。

四、治疗措施

主要采用替代治疗，补充缺失的凝血因子以纠正出血倾向，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩剂等。

五、预防要点

1.避免创伤：日常生活中尽量避免剧烈运动、外伤等，减少出血风险。

2.定期监测：定期检查凝血因子活性，遵医嘱进行预防性输注。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：需特别注意避免剧烈运动，防止关节、肌肉出血，家长应加强看护，及时发现出血迹象并就医。

女性患者：经期注意休息，避免过度劳累，关注月经量及出血情况，必要时采取防护措施。

老年患者：注意预防跌倒等外伤，定期评估凝血状态，调整治疗方案。