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霍奇金淋巴瘤的分期

2025年12月19日 20:06:32
病情描述:

霍奇金淋巴瘤的分期

医生回答(1)
  • 段明辉
    段明辉主任医师

    北京协和医院 向他提问

    霍奇金淋巴瘤的分期主要采用AnnArbor分期系统(2014年Lugano共识更新),基于受累淋巴结区域及结外部位的解剖分布、是否累及横膈上下及远处器官,将疾病分为4个主要阶段及相应修饰词,具体如下:

    1.AnnArbor分期标准:

    -I期:单个淋巴结区域(I)或单个结外器官/部位(IE)受累,无横膈上下扩散;

    -II期:横膈同侧的2个或更多淋巴结区域(II),或横膈同侧单个结外器官/部位及区域淋巴结(IIE)受累;

    -III期:横膈两侧淋巴结区域受累(III),可伴邻近结外器官/部位(IIIE)、脾(IIIS)或两者同时受累;

    -IV期:一个或多个结外器官/部位(如骨髓、肝脏、肺、皮肤等)的弥漫性或播散性受累,可伴或不伴淋巴结区域受累。

    修饰词E(结外)、X(大肿块,纵隔/腋窝肿块直径>1/3胸腔横径)、S(脾受累)用于细化分期。

    2.分期评估关键方法:

    -病理活检:诊断性活检(如淋巴结切除活检)明确霍奇金细胞(诊断金标准),并通过免疫组化确认细胞表型;

    -影像学检查:CT(颈部、胸部、腹部、盆腔)用于检测淋巴结大小及结构,PET-CT(正电子发射断层扫描)通过FDG摄取评估肿瘤代谢活性,敏感性>90%,特异性>85%;

    -实验室检查:LDH(乳酸脱氢酶)、β2微球蛋白升高提示肿瘤负荷较大,骨髓穿刺活检评估骨髓受累(IV期关键指标)。

    3.特殊人群分期注意事项:

    -儿童患者:需结合生长发育特点调整影像学检查方案,如避免过度频繁使用CT/PET-CT(累积辐射风险),优先超声评估浅表淋巴结,必要时采用MRI替代CT;

    -老年患者:合并心脑血管疾病或肾功能不全时,需优化PET-CT的对比剂使用(如低渗造影剂),避免造影剂肾病;

    -孕妇:禁用增强CT/PET-CT(辐射及造影剂风险),采用超声或MRI(无电离辐射)评估,但MRI在胎儿监测中需严格控制序列参数以减少磁场影响。

    4.分期临床决策价值:

    -治疗策略:I-II期以ABVD方案(阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪)化疗±受累野放疗为主;III-IV期采用BEACOPP方案(博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、丙卡巴肼)联合靶向治疗(如PD-1抑制剂);

    -预后判断:I-II期5年无进展生存率>85%,III-IV期约60%-70%,骨髓或肝脏受累(IV期)的5年生存率降至40%以下。

    5.分期局限性及争议:

    -部分早期病变(如微小淋巴结肿大)可能因影像学分辨率不足导致分期低估,需结合PET-CT标准化摄取值(SUVmax)>2.5确认阳性;

    -2014年Lugano共识将“脾受累”明确为III期标准,纠正了既往分期中脾作为独立IV期因素的争议,需通过影像学或病理活检确诊。

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