神经鞘瘤是怎么回事问

神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞（施万细胞）的良性软组织肿瘤，可发生于全身各处神经组织，以听神经、三叉神经、四肢外周神经等部位较为常见。多数肿瘤生长缓慢，恶变率低，少数可发展为恶性神经鞘瘤（恶性施万细胞瘤）。

一、定义与起源

神经鞘瘤由施万细胞异常增殖形成，施万细胞参与周围神经髓鞘生成，肿瘤常沿神经干生长，形成包膜完整的肿块。根据WHO分类，属于良性施万细胞瘤，镜下可见AntoniA型（致密束状）或AntoniB型（疏松网状）结构，免疫组化S-100蛋白阳性。常见发病部位包括颅内（听神经、三叉神经）、椎管内（脊髓神经根）、头颈部、四肢皮下及深部软组织。

二、病因与高危因素

多数神经鞘瘤为散发，2型神经纤维瘤病（NF2）患者因22号染色体NF2基因突变，常出现双侧听神经瘤、脑膜瘤等，约50%的NF2患者以神经鞘瘤为首发表现。神经纤维瘤病I型（NF1）患者周围神经鞘瘤发生率约10%-15%，多为单侧。长期接触电离辐射可能增加发病风险，但需更多研究证实。

三、临床表现与症状特点

不同部位肿瘤表现不同：颅内听神经鞘瘤表现为单侧进行性听力下降、耳鸣，严重时面瘫；三叉神经鞘瘤致面部麻木、疼痛；椎管内肿瘤引发肢体麻木、无力、大小便失禁。外周神经鞘瘤多为无痛性肿块，质地中等，沿神经走行方向可推动。儿童患者肿瘤生长速度较快，易因神经受压出现功能障碍；老年患者症状进展相对缓慢，常因合并基础疾病影响手术决策。

四、诊断方法

影像学检查为核心：头颅及脊髓MRI平扫+增强可清晰显示肿瘤边界，T1等信号、T2高信号，增强扫描明显强化，明确肿瘤与神经束关系。CT可辅助观察肿瘤钙化或骨质压迫（如内听道扩大）。病理检查为确诊金标准，镜下可见施万细胞特征性排列，结合免疫组化确诊。

五、治疗与预后

手术完整切除为主要手段，根据肿瘤位置选择微创或开放手术，如听神经瘤采用乙状窦后入路，椎管内肿瘤行椎板开窗术，术中需保护神经功能。无法完整切除或恶性神经鞘瘤需结合放疗，常用化疗药物如替莫唑胺。良性神经鞘瘤术后复发率约10%-15%，需定期随访MRI；恶性者5年生存率约30%-50%。特殊人群处理：儿童优先活检明确诊断，避免过度手术；孕妇无症状者可延迟至产后手术，避免放化疗影响胎儿；老年患者需术前控制高血压、糖尿病等基础病。