神经免疫性疾病有哪些问
神经免疫性疾病有哪些
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神经免疫性疾病是一类因免疫系统异常攻击神经系统组织或干扰神经免疫调节机制而引发的疾病,主要累及中枢神经系统、周围神经系统或神经-肌肉接头,常见类型包括以下5类:
一、多发性硬化:以自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘为核心,好发于20-40岁青壮年,女性发病率约为男性的2倍。发病机制涉及遗传易感性(如HLA-DRB1*15等位基因)与环境因素(如维生素D缺乏、吸烟)共同作用,临床以肢体无力、感觉异常、视力模糊或复视为典型症状,病程呈缓解-复发模式,长期可进展为认知功能下降。育龄女性需注意病情活动期避孕,避免过度劳累诱发急性发作,儿童罕见但需警惕先天免疫缺陷相关发病可能。
二、重症肌无力:因乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)或其他自身抗体攻击神经-肌肉接头突触后膜,导致神经冲动传递障碍。发病年龄呈现双峰特征,青少年(20-30岁)与中老年(40-60岁)为高发期,女性略多于男性,约15%患者合并胸腺瘤。典型症状为晨轻暮重的骨骼肌无力,如眼睑下垂、吞咽困难,严重时累及呼吸肌引发呼吸衰竭。孕妇需密切监测病情,避免使用氨基糖苷类抗生素等加重神经肌肉传递障碍的药物,儿童患者禁用含吗啡类镇静剂。
三、吉兰-巴雷综合征:前驱感染(如空肠弯曲菌、巨细胞病毒)后诱发的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,青壮年(15-45岁)多见,儿童与老年患者常合并基础疾病时发病风险升高。免疫机制为分子模拟,机体抗体攻击周围神经髓鞘或轴突,表现为对称性肢体无力、手套袜套样感觉障碍,严重时累及肋间肌导致呼吸肌麻痹。发病1-2周内需加强呼吸支持,儿童患者需警惕脱水与电解质紊乱,避免接触不明感染源。
四、视神经脊髓炎谱系疾病:以AQP4水通道蛋白抗体为核心自身抗体,主要累及视神经与脊髓,亚洲人群发病率显著高于欧美,女性发病约为男性的9倍,发病高峰20-40岁。病理表现为视神经与脊髓的炎性脱髓鞘及坏死,典型症状为视神经炎(视力急剧下降、眼痛)与长节段脊髓炎(肢体瘫痪、大小便失禁),复发率高达70%。女性患者备孕前需评估血清AQP4抗体滴度,孕期需预防性使用免疫抑制剂,老年患者需警惕合并高血压、糖尿病等基础病导致的脊髓血供不足加重病情。
五、自身免疫性脑炎:因自身抗体攻击神经元表面抗原(如NMDA受体、LGI1蛋白)引发的中枢神经系统炎症性疾病,以抗NMDA受体脑炎最常见,多见于10-40岁女性,约15%患者合并畸胎瘤。临床特征为认知障碍、精神行为异常、癫痫发作及运动障碍,严重者出现昏迷。儿童患者需注意避免病毒感染(如EB病毒)诱发抗体产生,使用免疫球蛋白或激素治疗期间需监测血常规,避免并发感染。老年患者常以亚急性起病的记忆障碍为主,需排除肿瘤相关性自身免疫性脑炎。
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