胸膜间皮瘤问

胸膜间皮瘤是原发于胸膜间皮细胞的恶性肿瘤，主要因长期石棉暴露导致，临床以弥漫性恶性间皮瘤为主，呈侵袭性生长，预后极差，5年生存率不足10%。

一、疾病定义与类型

分为局限性和弥漫性两类，其中弥漫性恶性间皮瘤占比超80%，肿瘤沿胸膜广泛浸润，可累及肋胸膜、膈胸膜等，形成多发结节或肿块；局限性多为良性或低度恶性，常表现为孤立性肿块，生长缓慢，手术切除后预后较好。

二、主要危险因素

唯一明确的危险因素是石棉暴露，长期职业或环境接触石棉（如石棉开采、建筑维修、船舶制造等行业）者，石棉纤维沉积于胸膜表面，经15~50年潜伏期后发病；吸烟者石棉暴露风险升高2~3倍，可能通过协同氧化应激促进肿瘤发生。

三、诊断关键指标

1.影像学：胸部高分辨率CT（HRCT）显示胸膜弥漫性增厚、多发结节或肿块，伴胸腔积液（多为血性渗出液）；2.病理学：胸膜活检或胸腔镜活检发现间皮细胞异常增生，免疫组化Calretinin、WT1阳性可辅助确诊；3.血清学：间皮素水平升高（特异性约85%），CEA、CA125等肿瘤标志物可辅助鉴别诊断。

四、治疗核心手段

1.手术：局限性间皮瘤首选完整手术切除；弥漫性晚期以姑息性手术（如胸膜剥脱术）缓解症状；2.化疗：一线方案为培美曲塞联合铂类（顺铂或卡铂），中位生存期约12个月；3.放疗：姑息性放疗用于控制局部疼痛或恶性积液；4.靶向与免疫：抗血管生成药物（如贝伐珠单抗）、PD-1抑制剂（如帕博利珠单抗）在临床试验中显示部分患者获益。

五、特殊人群注意事项

老年患者（≥65岁）需评估肝肾功能及体能状态，优先选择低毒化疗方案；儿童患者极罕见，确诊需多学科团队（MDT）评估，避免化疗对生长发育影响；孕妇患者需推迟化疗至产后，采用姑息支持治疗；石棉暴露职业人群（如矿工）应每年行胸部CT筛查，早期干预可降低进展风险。