肾病综合征临床上如何分型问
肾病综合征临床上如何分型
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肾病综合征临床上主要依据病因与病理特征分为原发性肾病综合征、继发性肾病综合征及特殊人群病理类型,其中以病因分类为基础,结合病理及年龄、性别等因素进一步细化。
一、按病因分类
1.原发性肾病综合征:肾脏自身发生原发性病变,无明确全身疾病诱因,多见于儿童(占比约60%-80%),常见病理类型包括微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎等。
2.继发性肾病综合征:由其他疾病或外部因素诱发,常见病因包括糖尿病肾病(成人继发性肾病综合征首位病因)、系统性红斑狼疮性肾炎(中青年女性高发)、过敏性紫癜性肾炎(儿童及青少年多见)、乙肝病毒相关性肾炎、药物或毒物损伤(如非甾体抗炎药、重金属)等。
二、原发性肾病综合征的病理学分型(国际公认的主要类型)
1.微小病变型肾病:光镜下无明显病变,电镜可见足突广泛融合,儿童占比高(约80%),对糖皮质激素治疗敏感,缓解率达80%-90%,但复发率高。
2.系膜增生性肾小球肾炎:系膜细胞及基质增生,分为IgA肾病(以IgA沉积为特征,临床表现常伴肉眼或镜下血尿)和非IgA系膜增生性肾炎(免疫荧光可见IgG、IgM等沉积),成人与儿童均可发病,部分对激素敏感。
3.局灶节段性肾小球硬化(FSGS):部分肾小球及节段毛细血管袢硬化,成人多见,常表现为激素抵抗或依赖,进展为肾功能不全的风险较高,需长期管理。
4.膜性肾病:肾小球基底膜弥漫增厚,中老年男性略多见,女性发病率为男性的2-3倍,约30%患者合并血栓栓塞(如肾静脉血栓),需结合抗凝治疗。
5.系膜毛细血管性肾小球肾炎:系膜细胞及基质增生并插入毛细血管袢,病理特征为双轨征,约50%患者伴低补体血症,肾功能恶化较快,治疗反应较差。
三、特殊人群的分型特点
1.儿童患者:以微小病变型肾病为主(占原发性病例的70%-80%),临床特点为单纯性大量蛋白尿、高度水肿,需注意感染(如肺炎、皮肤感染)风险,激素治疗期间需监测骨密度及血糖。
2.老年患者:膜性肾病占原发性病例的30%-40%,需排查糖尿病、肿瘤(如肺癌、胃肠道肿瘤)等继发因素,同时加强血栓预防(如低分子肝素抗凝)。
3.女性患者:系统性红斑狼疮性肾炎(狼疮性肾炎)风险较高,占继发性病例的20%-30%,需定期监测抗核抗体谱、补体C3/C4及尿蛋白定量。
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