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儿童肾病综合症

2025年12月29日 14:59:26
病情描述:

儿童肾病综合症

医生回答(1)
  • 王玉梅
    王玉梅主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    儿童肾病综合症是一组以肾小球滤过膜通透性增加为核心病理改变的临床症候群,14岁以下儿童为主要发病群体,其中原发性肾病占比约80%,微小病变型肾病为最常见类型,其次为系膜增生性肾炎等。发病无明显性别差异,但幼儿及学龄前儿童更易受累,生活方式中反复感染、过度劳累、高蛋白饮食可能增加发病风险,既往有过敏性紫癜、乙肝病史者需警惕继发性肾病。

    二、临床表现及儿科特征

    典型症状包括:1.水肿,晨起眼睑水肿最常见,可逐渐蔓延至全身,严重时出现胸水、腹水,婴幼儿水肿常隐匿于眼睑、下肢等部位,需家长观察皮肤凹陷性改变;2.大量蛋白尿,尿液泡沫增多且持久不散,泡沫大小均匀细密;3.低蛋白血症,血浆白蛋白<25g/L时出现营养不良,表现为面色苍白、精神萎靡,易并发感染;4.高脂血症,血浆胆固醇>5.7mmol/L,甘油三酯升高,易形成血栓栓塞。不同年龄患儿症状表现存在差异,新生儿期可因肾功能不成熟表现为生理性蛋白尿,需动态监测;学龄期儿童需注意与过敏性紫癜性肾炎鉴别,避免延误治疗。

    三、诊断关键指标与排查

    诊断需结合:1.尿液检查,尿常规蛋白定性持续≥+++,24小时尿蛋白定量>50mg/kg,尿蛋白/肌酐比值>200mg/g;2.血浆生化,白蛋白<25g/L,总胆固醇>5.7mmol/L;3.肾功能早期正常,病程进展至慢性肾衰时血肌酐升高。需重点排查继发性因素,年长儿(>6岁)需警惕紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等,建议结合血清补体、自身抗体、病毒标志物等检查,婴幼儿则以原发性肾病为主,需避免滥用药物加重肾脏负担。

    四、治疗原则与药物选择

    核心治疗目标为诱导缓解与维持缓解,优先采用非药物干预,包括:1.糖皮质激素,首选泼尼松(每日1.5~2mg/kg),用于诱导缓解,疗程需规范,避免突然停药;2.免疫抑制剂,对激素耐药、依赖或频繁复发者,可选用环孢素、他克莫司等,婴幼儿需严格评估副作用风险;3.并发症防治,感染时选用敏感抗生素,避免使用肾毒性药物(如氨基糖苷类);低蛋白血症时适当补充白蛋白,同时监测凝血功能,血栓高危者需预防性抗凝。治疗过程中需密切关注患儿生长发育指标,定期监测骨密度,避免长期使用激素导致骨质疏松。

    五、护理与长期管理

    1.饮食管理:低盐(<3g/日),适量优质蛋白(1.5~2g/kg/日),避免高油高糖;2.生活方式,水肿期卧床休息,缓解后逐步增加活动量,避免剧烈运动;3.预防复发,坚持晨午晚三次监测尿蛋白,定期复查肾功能,接种灭活疫苗,避免活疫苗(如麻疹疫苗);4.心理支持,通过游戏化护理减轻焦虑,家长需避免过度保护影响独立性;特殊人群注意事项:婴幼儿需由家长协助用药,密切观察满月脸、向心性肥胖等激素副作用;青春期患儿需平衡治疗与学业,避免熬夜加重水肿;合并高血压、糖尿病者需同步控制原发病,定期评估肾功能稳定性。

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