性索间质肿瘤是什么问

性索间质肿瘤是来源于原始性腺中性索及间质组织的肿瘤，可发生于卵巢或睾丸，具有双向分化潜能，组织学类型多样，生物学行为从良性到恶性不等。

一、定义与组织来源

性索间质肿瘤来源于原始性腺中的性索及间质组织，可同时或单独表现为性索成分（如颗粒细胞、支持细胞）和间质成分（如卵泡膜细胞、间质细胞）的增殖，可发生于卵巢或睾丸，具有一定的性别特异性差异。

二、主要分类及临床特点

1.颗粒细胞瘤：分为成人型（多见于育龄女性）和幼年型（多见于儿童及青少年），成人型可分泌雌激素，表现为月经紊乱、异常子宫出血或绝经后出血；幼年型因雌激素分泌导致性早熟、阴道出血，影像学多为单侧附件区实性肿块。

2.支持-间质细胞瘤：男性患者多见，肿瘤分泌雄激素引发性早熟（男性化），表现为睾丸增大、胡须生长等；女性患者罕见，可出现闭经、多毛等症状，超声可见卵巢或睾丸内低回声肿块。

3.卵泡膜细胞瘤与纤维瘤：多为良性，表现为腹部包块或盆腔压迫症状，卵泡膜细胞瘤可分泌雌激素引发月经异常，纤维瘤偶见梅格斯综合征（腹水、胸水）。

三、诊断方法

1.影像学检查：卵巢肿瘤首选超声，可显示肿块形态、血流及内部结构；睾丸肿瘤以超声为主，CT/MRI评估转移情况。

2.肿瘤标志物：颗粒细胞瘤患者血清抑制素α升高，支持-间质细胞瘤可见睾酮、雄烯二酮水平升高。

3.病理活检：手术切除肿瘤后病理检查为诊断金标准，免疫组化（如抑制素α）辅助鉴别组织类型。

四、治疗原则

1.手术治疗：良性肿瘤行患侧附件或睾丸肿瘤剥除术，恶性肿瘤需行全面分期手术。

2.辅助治疗：恶性肿瘤术后辅助化疗（顺铂、卡铂等联合方案），局部晚期或复发者可考虑放疗。

五、特殊人群注意事项

1.儿童及青少年：幼年型颗粒细胞瘤需定期监测性早熟进展及抑制素α水平，术后长期随访防止复发。

2.育龄女性：月经异常或不孕患者需排查卵巢肿块，术后评估生育功能保留可能性。

3.老年女性：无症状体检发现卵巢实性肿块需警惕恶性，术前完善肿瘤标志物及影像学评估。

4.男性患者：睾丸肿块需排除支持-间质细胞瘤，幼年发病者需避免自行使用激素类药物，关注雄激素对骨龄影响。