肥厚型心肌病和主动脉瓣狭窄的区别问

肥厚型心肌病与主动脉瓣狭窄的核心区别在于病理本质、血流动力学改变及临床表现特征。HCM以心肌非对称性肥厚（常伴左室流出道梗阻）为特征，AS以主动脉瓣口狭窄（瓣叶增厚/钙化）为核心，两者治疗及预后策略存在显著差异。

一、定义与病因：HCM是遗传性心肌病，超70%病例与MYH7等基因突变相关（常染色体显性遗传），心肌细胞异常增殖导致室间隔/左室壁增厚；AS是瓣膜结构病变，老年人群中约2%因瓣膜退行性钙化发病，风湿性心脏病、先天性瓣叶畸形等也可致病。

二、病理生理机制：HCM心肌肥厚致左室舒张期顺应性下降，部分患者因室间隔肥厚造成左室流出道梗阻，收缩期二尖瓣前叶前移加重梗阻；AS因瓣口面积缩小（<1.5cm2为轻度狭窄），左室射血阻力增加，长期可致左室向心性肥厚、收缩功能受损。

三、典型临床表现差异：HCM多见于20-40岁人群，症状与流出道梗阻相关：劳力性呼吸困难（最常见）、劳力性胸痛（类似心绞痛但无冠脉狭窄）、晕厥（运动时心输出量骤降），部分青少年患者可因突发恶性心律失常猝死；AS多见于60岁以上，典型三联征为呼吸困难、心绞痛、晕厥，老年患者因主动脉瓣钙化可闻收缩期喷射性杂音（主动脉瓣区最响）。

四、诊断关键指标：超声心动图是核心工具。HCM诊断需满足室间隔厚度≥15mm（或室间隔/左室后壁比值>1.5），排除高血压、运动员心脏肥厚；AS诊断指标：瓣口面积<1.0cm2（重度狭窄）、平均跨瓣压差>40mmHg，瓣叶钙化/增厚程度是重要鉴别点。

五、治疗核心策略：HCM以药物缓解症状为主，β受体阻滞剂（如美托洛尔）、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如地尔硫）可抑制心肌收缩力、减轻流出道梗阻；重度梗阻者需行室间隔切除术或酒精消融术。AS无症状者定期监测，有症状者β受体阻滞剂改善症状，重度狭窄（<1.0cm2）且合并症状者首选经导管主动脉瓣置换术（TAVR）或外科主动脉瓣置换术。

特殊人群提示：HCM患者（尤其青少年）需严格避免高强度竞技运动，18岁以下禁止参与剧烈体育活动；老年AS患者应每年筛查感染性心内膜炎风险，牙科或侵入性操作前需预防性使用抗生素，控制血脂血压以延缓瓣膜钙化进展。