嗜铬细胞瘤为肾上腺皮质肿瘤问

嗜铬细胞瘤并非肾上腺皮质肿瘤，而是肾上腺髓质来源的神经内分泌肿瘤。肾上腺分为皮质和髓质两部分：皮质分泌皮质醇、醛固酮等激素，髓质分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素），嗜铬细胞瘤即起源于髓质的肿瘤细胞，约占肾上腺肿瘤的10%~15%。

1.肿瘤来源与解剖定位：肾上腺髓质位于肾上腺中心区域，由交感神经节嗜铬组织分化而来，肿瘤细胞可分泌儿茶酚胺，而肾上腺皮质肿瘤（如肾上腺腺瘤、腺癌）起源于皮质细胞，分泌皮质类固醇激素，两者病理生理完全不同。

2.病理特征与分子机制：嗜铬细胞瘤多数为良性（约90%），少数为恶性（恶性率约10%），典型病理表现为瘤细胞含嗜铬颗粒，HE染色呈棕色。分子层面，约40%患者存在基因突变，如VHL基因（遗传性嗜铬细胞瘤）、SDHx基因突变（SDHB、SDHC、SDHD），此类患者常合并多发性内分泌腺瘤病或副神经节瘤。

3.临床表现差异：肾上腺皮质肿瘤因激素分泌异常表现为特征性综合征：醛固酮增多症以高血压、低血钾为核心；皮质醇增多症表现为向心性肥胖、皮肤紫纹；雄激素增多症以性早熟或男性化为主。嗜铬细胞瘤则因儿茶酚胺骤释引发症状，典型“三联征”为阵发性高血压（收缩压可达200mmHg以上）、剧烈头痛、心悸及大汗，可伴体位性低血压，严重时诱发心脑血管意外。

4.诊断与鉴别诊断：影像学检查（CT/MRI增强扫描）是定位关键，血/尿儿茶酚胺代谢物（如香草扁桃酸VMA、甲氧基肾上腺素MN）检测是定性依据，24小时尿游离儿茶酚胺升高提示髓质来源。鉴别诊断需排除肾上腺皮质癌、副神经节瘤（如颈动脉体瘤）及其他内分泌性高血压（如甲亢、库欣综合征）。

5.治疗原则：手术切除为首选（腹腔镜肾上腺切除术），术前需α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压以减少术中风险，恶性病例可联合链脲霉素或靶向药物（如依维莫司）。儿童患者需警惕先天性SDHx突变，建议尽早手术；老年患者需强化心血管监测；孕妇合并嗜铬细胞瘤时，优先药物控制症状至妊娠稳定期后手术，避免化疗药物对胎儿影响。