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肺部纤维化的原因

2026年01月07日 16:26:42
病情描述:

肺部纤维化的原因

医生回答(1)
  • 洪璇
    洪璇副主任医师

    哈尔滨医科大学附属肿瘤医院 向他提问

    肺部纤维化是肺组织在慢性损伤后修复过程异常,导致肺泡结构不可逆破坏与胶原沉积的疾病,其核心病因包括特发性、环境暴露、疾病继发、药物毒性及特殊人群易感性等。

    特发性肺纤维化(IPF)

    约占肺纤维化病例的60%,主要与端粒酶基因突变(如TERT、TERC)相关,吸烟者风险显著升高。病理特征为肺泡上皮损伤后成纤维细胞异常增殖,大量胶原及细胞外基质沉积,最终导致肺功能不可逆下降。

    环境与职业暴露

    长期吸入无机粉尘(石棉、硅尘)、有机粉尘(棉尘、鸟类蛋白)及化学污染物(二氧化硫、臭氧),可触发慢性炎症反应,破坏肺泡-毛细血管屏障,逐步进展为纤维化。建筑工人、矿工等职业人群需重点防护。

    疾病继发因素

    自身免疫性疾病(类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)常伴发肺间质病变;结核、支气管扩张等慢性感染,或COPD、放射性肺炎(胸部放疗后)等疾病,通过炎症累积和组织重塑,最终导致纤维化。

    药物与治疗毒性

    胺碘酮、博来霉素等化疗药,甲氨蝶呤、伊马替尼等靶向药,长期使用可能通过直接毒性或免疫介导引发肺纤维化。用药期间需定期监测肺功能,出现干咳、呼吸困难时及时停药。

    特殊人群与易感性

    老年人因肺修复能力下降风险增加;儿童期重症肺炎(麻疹、百日咳)后可能遗留纤维化;长期吸烟者、营养不良者及自身免疫病患者需加强肺健康管理,定期进行肺功能检查。

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