请问支气管扩张问

支气管扩张是支气管不可逆扩张变形，以慢性感染、大量脓痰、咯血为特征的慢性气道疾病，常见于儿童期严重感染或基础病患者。

病因复杂，包括儿童期下呼吸道感染（如麻疹、百日咳、重症肺炎）、支气管阻塞（异物、肿瘤、黏液栓）、免疫缺陷（如X连锁低丙种球蛋白血症）及先天发育异常（如囊性纤维化、Kartagener综合征）；成人患者中，肺结核、COPD、支气管内膜结核等慢性炎症也可继发。反复感染破坏气道结构，痰液潴留加重感染，形成支气管不可逆扩张。

典型症状为慢性咳嗽伴每日大量脓痰（静置后分三层：上层泡沫、中层黏液、下层坏死组织），痰量可达100-500ml/日；约50%患者有咯血（小量至大咯血），严重时可因窒息死亡；反复肺部感染表现为发热、脓痰增多、痰色变黄绿，伴喘息、胸闷，活动耐力下降，长期可致呼吸困难、杵状指、低氧血症。

诊断以高分辨率CT（HRCT）为金标准，特征表现为“双轨征”“印戒征”，可见柱状、囊状或混合状扩张支气管；痰液检查明确致病菌（痰培养+药敏），指导抗生素选择；肺功能检查评估阻塞性通气障碍，FEV1/FVC＜70%提示气流受限；必要时支气管镜排除异物、肿瘤，HRCT阴性但高度怀疑时可行支气管造影。

治疗原则：①抗感染：急性加重期针对铜绿假单胞菌选哌拉西林他唑巴坦，其他感染选阿莫西林克拉维酸钾；长期使用需监测耐药性；②排痰：支气管舒张剂（沙丁胺醇、异丙托溴铵）+祛痰药（乙酰半胱氨酸、氨溴索），每日雾化促进排痰；③止血：小咯血用氨甲环酸，大咯血需介入栓塞或手术；④长期管理：戒烟、接种流感/肺炎疫苗，必要时家庭氧疗，定期复查HRCT及痰菌培养。

特殊人群注意：儿童需预防早期感染（按时接种麻疹、百白破疫苗）；老年患者慎用氨基糖苷类（肾毒性），定期监测肝肾功能；孕妇优先选青霉素类（FDAB类），避免喹诺酮类；合并糖尿病者严格控糖（血糖＞10mmol/L时感染风险增加）；合并肾功能不全者调整药物剂量，避免加重肌酐升高。