烟雾病是什么病严重吗问

烟雾病是一种以颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞为特征，伴脑底异常血管网形成的慢性脑血管疾病，因异常血管网形似烟雾得名，具有较高致残致死风险，需重视早期干预。

定义与病理机制

烟雾病的核心病理改变为颈内动脉末端、大脑前/中动脉起始段逐渐狭窄或闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张形成异常血管网（即“烟雾”）。这些异常血管壁薄、血流动力学不稳定，易破裂出血或因缺血致脑损伤。约20%患者有家族遗传倾向，部分与免疫、感染等环境因素相关。

典型临床表现

缺血性表现：儿童多见，如短暂性脑缺血发作（TIA，肢体无力、言语障碍）、脑梗死（肢体瘫痪、认知下降）；出血性表现：成人常见，突发蛛网膜下腔出血（剧烈头痛、呕吐）或脑内出血（意识障碍、抽搐）。部分患者可无明显症状，仅影像学发现异常血管网。

严重程度与并发症

烟雾病严重程度高，反复缺血/出血可导致：

缺血性损伤：脑梗死致永久神经功能缺损（如偏瘫、失语）；

出血性风险：蛛网膜下腔出血死亡率约20%，幸存者中30%遗留智力下降、癫痫等后遗症；

病情进展：异常血管网随时间扩大，脑血流储备持续下降，反复发作加速脑损伤。

诊断关键依据

以影像学检查为核心：磁共振血管造影（MRA）或CT血管造影（CTA）可初步筛查异常血管网；数字减影血管造影（DSA）为确诊金标准，能清晰显示颈内动脉末端狭窄及侧支循环状态。诊断需排除脑动脉硬化、动脉炎等类似疾病。

治疗与特殊人群注意事项

治疗原则：药物仅对症（如缺血用阿司匹林、出血用氨甲环酸），手术为核心手段：直接搭桥（改善脑供血）、间接搭桥（如脑-硬膜-动脉贴敷术，促进侧支循环）。

特殊人群：

儿童：优先间接搭桥，避免过度创伤性手术；

孕妇：避免抗血小板/抗凝药物，优先保守观察至产后评估；

老年患者：合并高血压、糖尿病者需控制基础病，手术耐受性个体化评估。

注：烟雾病为进展性疾病，建议确诊后尽早至神经外科/神经内科专科随访，定期复查影像学，根据病情选择最佳干预时机。