格林巴利综合征是什么问
格林巴利综合征是什么
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格林巴利综合征是自身免疫介导的周围神经病变呈急性或亚急性起病与感染密切相关通过分子模拟机制引发自身免疫反应有肢体对称性迟缓性肌无力等运动感觉颅神经受累及反射异常等表现病史症状结合脑脊液蛋白-细胞分离神经电生理改变可诊断主要用免疫球蛋白血浆置换等免疫干预及对症支持治疗多数预后良好部分重症有后遗症儿童需密切监测呼吸功能老年需综合评估全身状况妊娠期女性治疗需谨慎选对胎儿影响小方案。
格林巴利综合征是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及脊神经根、周围神经,也可累及脑神经,呈急性或亚急性起病。
病因
其发病与感染密切相关,常见如空肠弯曲菌感染等,通过分子模拟机制引发自身免疫反应,即病原体成分与周围神经组分相似,导致免疫系统错误攻击自身周围神经组织。
临床表现
1.运动症状:多为肢体对称性迟缓性肌无力,常从下肢开始逐渐累及上肢,病情严重时可影响呼吸肌导致呼吸困难。2.感觉症状:部分患者出现感觉异常,如麻木、刺痛等。3.颅神经受累:可出现面瘫、吞咽困难等颅神经受损表现。4.反射异常:腱反射减弱或消失。
诊断依据
1.病史与症状:有急性或亚急性起病的肢体无力、感觉异常等表现。2.脑脊液检查:呈现蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白质含量升高,而细胞数正常。3.神经电生理检查:可见神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等神经受损电生理改变。
治疗要点
主要包括免疫球蛋白治疗、血浆置换等免疫干预措施,同时进行对症支持治疗,如出现呼吸肌麻痹时需及时给予呼吸支持,积极预防肺部感染等并发症。
预后情况
多数患者预后良好,部分重症患者可能遗留肢体无力等后遗症,预后与病情严重程度、治疗是否及时等因素相关。
特殊人群注意事项
儿童患者:需密切监测呼吸功能,因儿童呼吸肌较薄弱,呼吸肌麻痹风险更高,应及时识别并干预。
老年患者:常合并心脑血管等基础疾病,治疗时需综合评估全身状况,权衡治疗收益与基础疾病影响。
妊娠期女性:治疗需谨慎,优先选择对胎儿影响小的治疗方案,充分评估药物对胎儿的潜在风险。
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