格林巴利综合症是什么病问
格林巴利综合症是什么病
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格林巴利综合症是自身免疫介导累及脊神经根等的周围神经病病因未完全明了常与感染有关临床表现有运动障碍感觉障碍脑神经受累自主神经功能障碍诊断依据病史临床表现脑脊液检查及神经电生理检查治疗包括对症支持和免疫治疗多数预后良好少数留后遗症儿童患者需关注恢复情况定期随访给予康复指导等人文关怀。
格林巴利综合症是一种自身免疫介导的周围神经病,主要累及脊神经根、脊神经和脑神经等。
病因:目前病因尚未完全明确,一般认为与感染等前驱因素有关,空肠弯曲菌感染是最常见的前驱感染因素,另外巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染也可能与之相关。
临床表现
运动障碍:多为急性或亚急性起病,首发症状常为四肢对称性无力,可自远端向近端发展或相反,严重时可累及呼吸肌导致呼吸麻痹,这是本病的严重情况之一。儿童患者可能在疾病早期就出现较为明显的肢体无力表现,影响日常的坐立、行走等活动。
感觉障碍:常先于运动障碍出现,表现为肢体麻木、刺痛、烧灼感等,感觉缺失相对较轻,可呈手套、袜套样分布,儿童患者可能表述不清感觉异常,但会有哭闹、肢体不适等表现。
脑神经受累:常见双侧面神经麻痹,表现为面瘫,儿童可能出现流口水、不能皱眉等情况;还可累及舌咽、迷走神经,导致吞咽困难、声音嘶哑等。
自主神经功能障碍:可出现皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍等,儿童患者自主神经功能障碍可能表现为心率、血压的不稳定等。
诊断:主要依据病史、临床表现、脑脊液检查(常表现为蛋白-细胞分离现象)以及神经电生理检查(如神经传导速度减慢等)来诊断。
治疗:治疗包括对症支持治疗和免疫治疗等。对症支持治疗主要是保持呼吸道通畅,对于呼吸肌麻痹的患者及时进行机械通气等;免疫治疗常用静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等方法。
预后:大多数患者预后良好,经过及时治疗后可逐渐恢复,但少数患者可能留有后遗症,如肢体无力、感觉异常等,儿童患者如果能得到及时有效的治疗,多数也可较好恢复,但需要密切关注病情变化及康复情况。对于有格林巴利综合症的患者,无论年龄大小,都要注意定期随访,评估神经功能恢复情况,儿童患者还需关注其生长发育及运动、语言等功能的恢复状况,给予相应的康复指导等人文关怀措施。
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