儿童白血病问
儿童白血病
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儿童白血病是儿童期最常见的恶性肿瘤,以急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)为主,年发病率约3~4/10万,其中ALL占70%~80%。其致病因素涉及遗传、环境及病毒感染,诊断依赖骨髓穿刺及免疫分型,治疗以化疗为主,高危病例需造血干细胞移植,长期预后与治疗方案及风险分层密切相关,预防需聚焦环境控制与高危人群筛查。
1.类型与发病率:儿童白血病以ALL(70%~80%)和AML(20%~30%)为主要类型,罕见慢性白血病。ALL在1~9岁高发,AML在<2岁婴幼儿占比相对高(约40%),性别差异中ALL男女比例接近,AML男性略多(约1.2:1)。中国儿童白血病年发病率约3.5/10万,低于发达国家。
2.主要致病因素:遗传因素中,Down综合征患儿白血病风险增加10~20倍,家族性白血病占比<5%;环境因素包括苯(装修材料释放,暴露人群白血病风险增加2~3倍)、甲醛(室内浓度>0.1mg/m3时风险升高)、电离辐射(医疗辐射如胸部CT需控制剂量);病毒感染以EB病毒(与T细胞白血病相关)、人类T细胞白血病病毒-1(HTLV-1)为主,后者罕见但可通过输血传播。
3.诊断关键指标:临床表现为发热(>38.5℃持续>2周)、面色苍白(血红蛋白<100g/L)、皮肤瘀点瘀斑(血小板<100×10/L)、肝脾淋巴结肿大(>1cm);实验室检查以骨髓穿刺为金标准,原始细胞≥20%可确诊,需结合免疫分型(区分T/B细胞来源)、染色体检查(如Ph染色体、MLL重排);影像学通过超声排查肝脾肿大,CT评估中枢神经系统浸润。
4.治疗核心方案:ALL以多药联合化疗为主,分诱导缓解(长春新碱+泼尼松+蒽环类)、巩固治疗(大剂量甲氨蝶呤+阿糖胞苷)、维持治疗(硫嘌呤类+甲氨蝶呤)三个阶段,总疗程2~3年;AML需强化疗(蒽环类+阿糖胞苷),高危或复发病例采用造血干细胞移植(HSCT),供者选择优先匹配亲缘关系。治疗中需根据年龄、危险度分层调整方案,低龄儿童(<2岁)需降低化疗剂量以减少毒副作用。
5.长期预后与预防措施:ALL标危患儿5年无病生存率达85%~90%,高危仅50%~60%;AML5年生存率约50%~70%,伴MLL重排或复杂核型者预后差。长期生存者需监测第二肿瘤(甲状腺癌风险增加3~5倍)、生长发育迟缓(需早期干预)。预防措施包括家庭装修选用E0级板材(甲醛释放量<0.03mg/m3),孕期避免CT检查(胎儿辐射剂量>5mSv时风险升高),家族史儿童每6个月查血常规,EB病毒阳性者需抗病毒治疗。
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