舞蹈病的主要病变部位在哪问

亨廷顿病性舞蹈病主要病变在基底节尤其是纹状体与大脑皮质，因4号染色体亨廷顿基因突变致亨廷顿蛋白异常积聚打破多巴胺能与γ-氨基丁酸能神经元平衡引发症状；小舞蹈病主要病变涉及基底节、大脑皮质、丘脑及小脑，由A组β溶血性链球菌感染后自身免疫反应致基底节区炎性改变等干扰神经传导出现舞蹈样动作。

一、亨廷顿病性舞蹈病的主要病变部位

亨廷顿病性舞蹈病主要病变部位为基底节（尤其是纹状体）与大脑皮质。病理上可见纹状体中γ-氨基丁酸能中型棘状神经元选择性丢失，同时大脑皮质也存在神经元减少、萎缩等改变，这种病变会导致多巴胺能与γ-氨基丁酸能神经元之间的平衡被打破，进而引发舞蹈样运动等症状。其发病与4号染色体上的亨廷顿基因（HTT）突变有关，突变导致亨廷顿蛋白异常积聚，累及上述神经结构。

二、小舞蹈病的主要病变部位

小舞蹈病主要病变部位涉及基底节、大脑皮质、丘脑及小脑。病理改变多为可逆性，可见基底节区有炎性改变，神经细胞出现变性等情况，主要是由A组β溶血性链球菌感染后引发的自身免疫反应导致，免疫反应累及上述神经结构，干扰了正常的神经传导，从而出现舞蹈样动作等临床表现。