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瑞氏综合征的临床表现及治疗方法是什么

2026年01月16日 15:07:20
病情描述:

瑞氏综合征的临床表现及治疗方法是什么

医生回答(1)
  • 曹红梅
    曹红梅副主任医师

    西安交通大学第一附属医院 向他提问

    神经系统初期多有前驱感染后现胃肠道症状,渐现不同程度意识障碍等,查体有肌张力等改变,儿童更易惊厥;消化系统早期频繁呕吐,肝早期轻度肿大,肝功能损害多在神经症状后;治疗包括维持水电解质等支持、用甘露醇等控脑水肿、纠正代谢紊乱,儿童治疗需遵儿科原则按循证规范进行。

    一、临床表现

    (一)神经系统表现

    初期多有前驱感染症状,如发热、流涕等上呼吸道感染表现,随后出现胃肠道症状,如频繁呕吐,之后神经系统症状逐渐凸显,表现为不同程度的意识障碍,从嗜睡、烦躁不安进展至昏睡、昏迷,部分患儿可出现惊厥发作。神经系统查体可见肌张力改变,早期可能肌张力增高,后期可降低,腱反射可有异常,婴幼儿与儿童表现可能存在差异,儿童更易出现惊厥等情况。

    (二)消化系统表现

    早期即有频繁呕吐,肝脏可在早期轻度肿大,但肝功能损害多在神经系统症状之后体现,血清转氨酶可升高,但黄疸一般不明显。

    二、治疗方法

    (一)一般支持治疗

    维持水电解质平衡,保证机体能量供应,通过静脉补液等方式维持内环境稳定,密切监测患儿生命体征,包括呼吸、心率、血压及意识状态等。

    (二)控制脑水肿

    采用降低颅内压措施,如使用甘露醇等药物减轻脑水肿,降低颅内压,以缓解因脑水肿导致的颅内压增高相关症状。

    (三)纠正代谢紊乱

    积极纠正可能出现的低血糖等代谢紊乱情况,通过合理的营养支持等手段维持机体正常代谢。对于儿童患者,需严格遵循儿科安全护理原则,在治疗过程中充分考虑儿童的生理特点,避免不恰当的药物使用,优先采用非药物干预措施,且要特别关注低龄儿童的特殊风险,严格按照循证医学依据进行规范治疗。

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