帕金森氏综合征问
帕金森氏综合征
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帕金森氏综合征是一种以中脑黑质多巴胺能神经元进行性退变、纹状体多巴胺递质减少为核心病理特征的中老年神经系统退行性疾病,临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直为主要表现,需综合多学科手段管理。
核心病理机制:中脑黑质致密部多巴胺能神经元进行性凋亡,导致纹状体多巴胺合成显著减少,脑内多巴胺-乙酰胆碱失衡,引发锥体外系功能障碍,是帕金森综合征的核心发病基础。
典型临床表现:运动症状包括静止性震颤(多始于一侧肢体,静止时明显,活动后减轻)、肌强直(肢体僵硬感,被动运动阻力均匀增高)、运动迟缓(动作缓慢,如翻身、系扣等精细动作困难);非运动症状常见便秘、嗅觉减退、睡眠障碍(如REM睡眠行为障碍)、抑郁焦虑及认知功能下降(晚期可出现痴呆)。
诊断原则:以症状学诊断为核心,依据典型运动症状组合(静止性震颤+肌强直+运动迟缓)及对左旋多巴类药物的良好反应综合判断;影像学检查(如多巴胺转运体PET显像、头颅MRI)可辅助鉴别原发性与继发性帕金森综合征,排除脑血管病、药物性(如氟桂利嗪)等病因。
综合治疗策略:药物治疗为基础,常用药物包括左旋多巴制剂(多巴丝肼)、多巴胺受体激动剂(普拉克索)、MAO-B抑制剂(司来吉兰);非药物干预涵盖运动康复(如步态训练、平衡练习)、心理疏导及社会支持;对药物难治性患者,可考虑脑深部电刺激术(DBS)等手术改善运动症状。
特殊人群注意事项:老年患者需小剂量起始用药,避免体位性低血压;合并认知障碍者慎用苯海索(抗胆碱能药物);孕妇及哺乳期女性禁用致畸性药物(如某些多巴胺受体激动剂);肝肾功能不全者需调整药物剂量,加强副作用监测(如幻觉、异动症)。
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