脊髓亚急性联合变性问
脊髓亚急性联合变性
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脊髓亚急性联合变性是因维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,临床表现以深感觉障碍、痉挛性瘫痪为特征,诊断依赖血清维生素B12检测及脊髓影像学改变,治疗以补充维生素B12及调整基础病为主。
1.病因与发病机制:SCD最常见病因是维生素B12吸收障碍,如恶性贫血患者因内因子缺乏导致吸收障碍,胃切除术后、长期素食、慢性萎缩性胃炎等也可引发。维生素B12参与髓鞘合成,缺乏时导致脊髓后索、侧索髓鞘变性,影响神经传导,其中后索对B12缺乏最敏感,其次为侧索及周围神经。
2.典型临床表现:①后索损害:深感觉减退(行走时“踩棉花感”、闭目难立征阳性)、感觉性共济失调;②侧索损害:下肢无力、痉挛性截瘫(腱反射亢进、病理征阳性);③周围神经病变:肢体麻木、刺痛或烧灼感;④消化道症状:舌炎、味觉异常、食欲不振。老年人因基础疾病(如糖尿病)可能合并神经病变叠加症状,长期素食者早期即出现味觉异常。
3.诊断关键依据:①血清维生素B12水平<100pmol/L(成人),伴同型半胱氨酸、甲基丙二酸升高;②骨髓穿刺见巨幼红细胞性贫血;③脊髓MRI可见脊髓后索、侧索T2加权像高信号;④神经电生理显示感觉传导速度减慢。需排除脊髓肿瘤、多发性硬化等鉴别。
4.治疗核心措施:①立即肌内注射维生素B12,直至症状稳定后改口服维持;②恶性贫血患者需终身补充;③调整饮食(增加肉类、鱼类、乳制品),治疗基础胃病(如萎缩性胃炎);④非药物干预优先,避免过度依赖药物。
5.特殊人群管理:①老年人:定期监测B12水平,防跌倒(因深感觉障碍步态不稳);②素食者:建议摄入强化食品或补充剂;③孕妇哺乳期女性:每日需摄入2.6μg维生素B12;④儿童:避免长期素食,及时干预饮食不均衡。
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