骨髓纤维化如何治疗问

骨髓纤维化治疗以综合管理为核心，需结合药物干预、支持治疗、造血干细胞移植及对症处理，目标是控制症状、延缓疾病进展并改善生活质量。

药物治疗：JAK抑制剂（如芦可替尼）是一线核心药物，通过抑制JAK/STAT通路缓解脾大、乏力等症状，部分患者可缩小脾脏体积。促红细胞生成素类似物（如darbepoetin）可改善贫血；免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺）或可调节造血微环境。药物选择需结合患者症状及耐受性。

支持治疗：严重贫血或血小板减少时需输血维持血细胞水平；长期输血者需用铁螯合剂（去铁胺、地拉罗司）防治铁过载。营养支持（高蛋白、高维生素饮食）及对症止痛、退热等处理，可提升患者生活质量。

造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是唯一潜在根治手段，适用于年轻（<65岁）、无严重并发症且有匹配供者的患者。预处理方案需权衡疗效与毒性，移植后需监测感染及移植物抗宿主病风险。

脾肿大管理：严重脾大伴压迫症状（腹痛、腹胀）或脾亢（血细胞显著降低）时，可考虑手术切除脾脏；经导管脾动脉栓塞术可部分替代手术，减少脾脏体积并缓解症状，但需评估出血风险。

特殊人群注意事项：老年患者优先选择低毒性药物（如芦可替尼）；儿童患者需参考儿童临床试验数据，避免影响生长发育；孕妇需多学科协作，权衡治疗对胎儿的潜在风险，优先保障母体安全。