嗜血综合症是什么病问

嗜血细胞综合征（HLH）是一种因免疫系统过度激活，导致异常嗜血细胞吞噬自身血细胞，引发全身炎症及多器官损伤的临床综合征，分为原发性（遗传性）和继发性（感染、肿瘤等诱因）两大类。

发病机制

正常免疫调节失衡，活化的细胞毒性T细胞与NK细胞释放过量炎症因子（IFN-γ为主），激活巨噬细胞并使其吞噬自身红细胞、白细胞及血小板，造成全血细胞减少与器官功能损伤。

典型症状

持续高热（>7天，抗生素无效）、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少（贫血、出血倾向）、肝功能异常（转氨酶/胆红素升高）、凝血障碍（皮肤瘀斑），严重者出现神经症状（头痛、意识障碍）或多器官衰竭。

诊断标准

结合临床表现（三系减少、肝脾肿大）、实验室指标（铁蛋白/甘油三酯显著升高）及骨髓活检（发现噬血细胞），需排除感染、肿瘤等继发性因素；国际组织细胞协会（HLH-2004）标准为核心诊断参考。

治疗策略

以抑制过度炎症为核心：急性期用大剂量激素（地塞米松）、环孢素；难治病例加用依托泊苷（VP-16）；原发性HLH首选造血干细胞移植（HSCT）；继发性需控制原发病（抗感染、抗肿瘤），药物包括依库珠单抗等靶向制剂。

特殊人群注意

儿童HLH常合并EBV感染，HSCT为唯一根治手段；老年患者需防范感染、心肾功能不全风险；免疫低下者加强抗感染监测；妊娠女性优先控制病情，避免药物对胎儿影响。

（注：具体用药需严格遵医嘱，本文仅列药物名称，不提供服用指导。）