t细胞淋巴瘤分类问

T细胞淋巴瘤主要分为外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等类型，分类依据WHO淋巴造血组织肿瘤分类（2021版），基于免疫表型、遗传学及临床特征。

外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）

占非霍奇金淋巴瘤15%-20%，中老年多见，表现为淋巴结肿大、发热盗汗，无特异性分子标志物，一线常用CHOP方案，5年生存率约30%-40%，预后差于B细胞淋巴瘤。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）

EBV感染相关，病理可见免疫母细胞及血管增生，伴多克隆高球蛋白血症，治疗可选R-CHOP或来那度胺联合方案，需警惕继发淋巴瘤或自身免疫病风险。

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

分ALK阳性（儿童/青少年高发，对化疗敏感，ALCL1方案有效）与ALK阴性（预后稍差），免疫表型CD30+，一线推荐CHOP±CD30单抗（如本妥昔单抗）。

鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤（NKTCL）

EBV高阳性，东亚地区高发，表现为鼻腔溃疡、鼻塞，一线SMILE方案（司莫司汀+甲氨蝶呤+异环磷酰胺+依托泊苷），放疗改善局部控制，需监测消化道毒性。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）

年轻女性多见，以脂肪组织浸润为特征，治疗个体化，常用蒽环类+糖皮质激素，老年患者需降低化疗剂量，避免骨髓抑制加重。

特殊人群注意事项：儿童患者优先选择减量方案；老年患者避免蒽环类累积毒性；合并自身免疫病者慎用PD-1抑制剂；孕妇需终止妊娠后启动治疗。