近端肾小管酸中毒表现问
近端肾小管酸中毒表现
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近端肾小管酸中毒(pRTA)是因近端肾小管重吸收碳酸氢根(HCO)功能障碍导致的代谢性酸中毒,临床以高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、骨病及多尿为主要表现。
代谢性酸中毒特点
血pH降低(<7.35),血HCO水平降低(通常<18mmol/L),尿pH>5.5(因肾小管重吸收HCO不足,尿液呈碱性)。患者可出现乏力、食欲减退、恶心呕吐等非特异性症状,酸中毒程度较远端肾小管酸中毒轻,极少进展至严重代谢性酸中毒。
电解质紊乱特征
低钾血症为核心表现,因代谢性酸中毒致K向细胞外转移及肾小管排钾增加,引发肌无力、周期性瘫痪、心律失常(如早搏、房颤)。长期低钾伴低钙血症,尿钙排泄增加,儿童可因钙磷代谢紊乱出现佝偻病,成人则以骨质疏松、骨软化为主要表现。
骨骼系统损害
儿童表现为生长发育迟缓,骨骼畸形(方颅、鸡胸)、下肢弯曲;成人以骨痛、骨软化、易骨折为特点,骨密度显著降低。长期酸中毒抑制骨矿化,低钾加重骨钙流失,最终导致不可逆骨骼病变。
肾脏功能异常
肾小管浓缩功能受损,出现多尿、烦渴、多饮;部分患者因复合性转运障碍,伴轻度糖尿、氨基酸尿(Ⅰ型范可尼综合征表现)。严重时发展为慢性肾小管间质病变,影响肾功能。
特殊人群影响
婴幼儿可因低钾及酸中毒致喂养困难、哭闹不安;孕妇需警惕电解质紊乱增加早产风险;老年患者因骨病易跌倒骨折,需加强营养支持与防跌倒措施。
(注:药物治疗以补充碳酸氢钠、氯化钾等为主,具体需遵医嘱,不提供服用指导。)
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