原发性血小板减少性紫癜是怎样的问

原发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种因机体免疫功能异常导致血小板破坏增多、生成减少的自身免疫性出血性疾病，以皮肤黏膜出血、血小板计数降低为主要特征，需与继发性血小板减少鉴别。

一、定义与病因机制

ITP属于免疫性血小板减少，非感染、药物等继发因素所致。发病机制与抗血小板抗体（如PAIgG）介导血小板破坏、骨髓巨核细胞成熟障碍有关，约80%患者存在血小板相关抗体阳性，病毒感染（如EB病毒）常为急性发作诱因。

二、临床表现特点

典型表现为皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血，女性月经过多；严重时可发生消化道、颅内出血（少见但致命）。急性型多见于儿童，起病急，常伴感染前驱症状；慢性型多见于青壮年女性，病程长，症状较轻但易反复。

三、诊断与检查要点

诊断需排除继发性血小板减少（如白血病、肝病等），核心标准：①血小板计数<100×10/L；②骨髓巨核细胞正常或增多（伴成熟障碍）；③出血时间延长、凝血功能正常；④抗血小板抗体阳性（非必需）。

四、治疗原则与药物

治疗以抑制免疫、提升血小板为主。一线药物：糖皮质激素（如泼尼松）、丙种球蛋白；二线药物：促血小板生成药物（艾曲泊帕等）、免疫抑制剂（环磷酰胺等）；药物无效者可考虑脾切除。需在医生指导下用药，定期监测血常规及副作用。

五、特殊人群注意事项

儿童需预防感染，避免剧烈活动，减少出血风险；孕妇优先选择泼尼松（相对安全）、丙种球蛋白，避免阿司匹林等抗血小板药物；老年人需兼顾高血压、糖尿病等基础病，慎用免疫抑制剂，定期复查肝肾功能。