嗜酸粒细胞白血病是什么问

嗜酸粒细胞白血病是什么

嗜酸粒细胞白血病是一种以嗜酸性粒细胞异常克隆性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，临床分为急性和慢性亚型，常伴随器官浸润及多系统功能异常。

一、定义与分类

根据WHO髓系肿瘤分类，该病分为急性和慢性亚型。急性型病程短（通常<6个月），骨髓及外周血原始细胞比例≥20%，常伴FIP1L1-PDGFRA等融合基因；慢性型病程长（>6个月），外周血嗜酸性粒细胞持续>1.5×10/L，骨髓原始细胞<20%，部分与PDGFRA/B/C或JAK2突变相关。

二、诊断标准

诊断需满足：①外周血嗜酸性粒细胞绝对值持续>1.5×10/L；②骨髓原始细胞比例异常（急性≥20%，慢性<20%）；③排除寄生虫感染、过敏、结缔组织病等反应性因素。克隆性证据（如染色体异常或融合基因）是区分原发性与继发性的关键。

三、临床表现

嗜酸性粒细胞浸润导致多器官损害：皮肤出现斑丘疹、瘙痒；心血管系统引发心内膜炎、心肌病；呼吸系统出现哮喘、肺纤维化；消化系统伴肝脾肿大、腹痛；神经系统表现为头痛、脑病。全身症状包括发热、乏力、体重下降，严重时可致器官衰竭。

四、治疗原则

治疗个体化：伴PDGFRA/B/C重排者用酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）；无特定异常的急性型采用化疗（阿糖胞苷、柔红霉素）联合激素（泼尼松）；慢性型可用羟基脲、干扰素；合并器官浸润者需支持治疗（输血、抗感染）。药物选择需结合遗传学特征，避免骨髓抑制。

五、特殊人群注意事项

老年患者需调整化疗剂量，监测骨髓抑制；儿童患者避免长期激素，优先保障生长发育；孕妇需多学科协作，平衡母体与胎儿安全；合并心脏病、哮喘者慎用β受体阻滞剂等药物，防止诱发心衰或哮喘发作。