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慢性粒细胞白血病如何鉴别呢

2026年01月19日 18:43:38
病情描述:

慢性粒细胞白血病如何鉴别呢

医生回答(1)
  • 段明辉
    段明辉主任医师

    北京协和医院 向他提问

    慢性粒细胞白血病(CML)的鉴别诊断需结合临床表现、实验室指标及分子特征,重点区分类白血病反应、其他骨髓增殖性肿瘤(MPN)、骨髓增生异常综合征(MDS)及急性白血病等疾病,其中BCR-ABL融合基因检测是核心依据。

    类白血病反应鉴别

    类白血病反应多有明确诱因(如感染、肿瘤、创伤等),白细胞升高但无Ph染色体及BCR-ABL融合基因;中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分显著升高,而CML患者NAP积分常降低或阴性。去除诱因后,血常规可恢复正常,与CML的持续粒系增生形成鉴别。

    其他骨髓增殖性肿瘤(MPN)鉴别

    真性红细胞增多症(PV)以红细胞增多、JAK2/V617F突变阳性为特征;原发性血小板增多症(ET)以血小板持续升高、CALR/MPL突变常见;原发性骨髓纤维化(PMF)伴骨髓纤维化及髓外造血。三者均无BCR-ABL融合基因,与CML的粒系为主增生及BCR-ABL阳性相鉴别。

    骨髓增生异常综合征(MDS)鉴别

    MDS以病态造血、一系/多系血细胞减少为表现,骨髓原始细胞比例常<20%,染色体可见5q-、7q-等异常,无BCR-ABL融合基因;NAP积分正常或升高,与CML的持续粒系增生及NAP阴性形成区分。

    急性白血病鉴别

    CML急变期(原始细胞≥20%)需与急性髓系白血病(AML)鉴别:AML无BCR-ABL融合基因,多伴特异性染色体异常(如t(8;21)、t(15;17),化疗后原始细胞可快速下降;而CML急变期需靶向药物(如伊马替尼)联合化疗控制。

    特殊人群注意事项

    孕妇、老年或合并基础疾病者需结合骨髓活检及分子检测,避免因基础病掩盖CML表现;儿童罕见,需排除幼年型CML(BCR-ABL阴性,无典型Ph染色体)。鉴别过程中需动态监测血常规、骨髓形态及染色体,确保诊断精准。

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