ttp是什么病问

TTP（血栓性血小板减少性紫癜）是一种罕见且凶险的血栓性微血管病，以血小板减少、微血管血栓形成及多器官功能损伤为核心特征，若未及时治疗死亡率极高。

一、病因与发病机制

TTP核心病因为ADAMTS13酶缺乏或功能异常。该酶能降解血管性血友病因子（vWF）多聚体，缺乏时vWF多聚体异常聚集，诱发血小板血栓形成。约90%为获得性，由自身抗体抑制ADAMTS13活性（活性常<5%），少数为先天性酶缺陷。感染、药物、妊娠等可诱发急性发作。

二、典型临床表现

经典五联征为：血小板减少（皮肤瘀斑、出血）、微血管病性溶血性贫血（MAHA，表现为黄疸、血红蛋白尿、乏力）、神经精神症状（头痛、意识障碍）、发热、肾功能损害（少尿、蛋白尿）。部分患者症状不典型，可累及心脏、肺等器官，表现为心律失常、呼吸困难等。

三、诊断关键指标

需结合实验室检查确诊：

血小板计数：显著降低（常<50×10/L）；

溶血指标：外周血破碎红细胞、乳酸脱氢酶（LDH）>1000U/L、胆红素升高；

ADAMTS13活性：活性<5%为确诊核心依据；

排除其他疾病：需与HUS（伴腹泻、多见于儿童）、血栓性血小板减少性紫癜样疾病鉴别。

四、治疗原则

血浆置换（PE）为一线治疗，通过去除血浆致病因子（自身抗体、大vWF多聚体），补充正常血浆。病情稳定后可逐步延长置换间隔。对PE禁忌或复发者，可联用利妥昔单抗（抗CD20单抗）或糖皮质激素。特殊人群（如孕妇）优先选择PE，避免化疗药物（如环磷酰胺）。

五、预后与注意事项

未治疗死亡率>90%，PE后可降至10%以下。需长期随访：监测血小板、LDH、ADAMTS13水平，避免感染、劳累、避孕药等诱发因素。孕妇患者需在产科与血液科协作下治疗，儿童及老年患者需加强出血与血栓风险评估。