骨髓空洞症是什么问

骨髓空洞症是一种以脊髓内异常空洞形成为特征，导致神经功能障碍的慢性进行性疾病，可由先天发育异常或后天因素诱发。

一、定义与病因

脊髓内异常空腔（空洞）是核心病理特征，常因先天神经管闭合不全（如Chiari畸形、脊髓纵裂）或后天因素（外伤、脊髓肿瘤、脊髓炎等）致脊髓实质破坏、脑脊液循环受阻扩大形成。空洞可伴随脊髓萎缩或积水，影响神经传导功能。

二、临床表现

症状因空洞位置而异：颈胸段空洞表现为手部麻木、痛温觉减退；腰骶段空洞可致下肢无力、大小便失禁；严重时出现皮肤干燥、溃疡等自主神经功能障碍。进展缓慢，但外伤、感染或过度劳累可急性加重病情。

三、诊断方法

脊髓磁共振成像（MRI）为首选诊断工具，可清晰显示空洞位置、大小及与脊髓的关系。CT脊髓造影或脊髓血管造影辅助定位，需与脊髓肿瘤、多发性硬化等鉴别，避免误诊。

四、治疗原则

无根治方法，以对症与延缓进展为主。药物可选用甲钴胺（营养神经）、布洛芬（止痛）等缓解症状；手术针对病因（如Chiari畸形行枕大孔减压术）或空洞分流，需神经外科评估后实施。

五、特殊人群注意事项

儿童患者需定期MRI复查监测进展，避免剧烈运动（如蹦极）以防脊髓损伤；老年患者慎用肾毒性药物（如非甾体抗炎药过量）；妊娠期女性减少MRI检查，优先保守观察病情。