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渐冻人这个病是什么症状

2026年01月20日 19:01:54
病情描述:

渐冻人这个病是什么症状

医生回答(1)
  • 刘彬
    刘彬主任医师

    哈尔滨医科大学附属第四医院 向他提问

    渐冻人(肌萎缩侧索硬化症)的核心症状与特点

    “渐冻人”即肌萎缩侧索硬化症(ALS),是一种进行性神经退行性疾病,以上下运动神经元同时受损为特征,主要表现为肌无力、肌肉萎缩、吞咽/呼吸功能障碍,病程通常2-5年。

    上运动神经元损伤表现

    早期以肢体无力、肌肉僵硬为特征,如持物不稳、行走易跌;上肢屈肌及下肢伸肌先受累,伴腱反射亢进(膝跳反射活跃)、病理征阳性(如Babinski征);后期构音障碍(发音不清),严重时吞咽肌受累,出现呛咳、进食困难。

    下运动神经元损伤表现

    肌肉萎缩与肌束颤动为典型症状:手部小肌肉(如骨间肌、大鱼际肌)率先萎缩,形成爪形手;舌肌萎缩伴肌束颤动(肉眼可见肌肉跳动),吞咽时呛咳、流涎;早期呼吸肌未受累,咳嗽、咳痰功能尚正常。

    呼吸功能障碍

    随病情进展,肋间肌、膈肌逐渐受损,早期表现为咳嗽无力、痰液淤积;后期出现呼吸浅促、缺氧,需依赖无创通气(如夜间辅助呼吸),终末期需气管切开+有创通气维持生命。

    非运动症状

    约60%患者伴非运动问题:认知功能下降(记忆力、执行能力减退),20%-40%出现抑郁、焦虑;睡眠障碍(如周期性肢体运动障碍)、流涎(唾液分泌过多),部分患者有性功能减退、体重下降。

    特殊人群注意事项

    儿童型ALS罕见,进展更快,多累及呼吸肌;老年发病者症状类似但病程稍缓;需与颈椎病、脊髓灰质炎鉴别,年轻人(30-50岁)出现不明原因肌无力(1-2个月内肌力下降2级)需尽早排查,避免延误诊断。

    注:内容基于临床指南(如AAN/AES)及国际研究共识,具体诊断需神经科专业评估。

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