白塞氏综合症是什么问

一、疾病定义与本质：白塞氏综合症（贝赫切特综合征）是一种慢性、复发性自身免疫性疾病，以血管炎症为核心病理特征，可累及口腔、生殖器、眼部等多器官系统，病程呈间歇性发作与缓解交替。

二、主要临床表现：典型症状包括①复发性口腔溃疡，每年发作≥3次，直径2-10mm，1-2周自愈；②生殖器溃疡，男性多见于阴囊，女性多见于阴唇，疼痛明显；③眼炎，以葡萄膜炎（前/后）、视网膜血管炎最常见，可致视力下降；④皮肤症状，如结节红斑、针刺反应阳性（针刺后48小时内出现脓疱或红斑）；⑤血管受累，静脉血栓（下肢深静脉血栓）、动脉炎（主动脉瘤）；⑥关节症状，多为大关节（膝、踝）游走性疼痛；⑦神经系统损害，表现为头痛、意识障碍。不同性别、年龄段症状分布有差异，女性眼炎发生率较高，儿童患者以口腔溃疡和关节症状为主。

三、诊断标准：采用国际白塞病研究组（ISG）标准：以复发性口腔溃疡为基础，同时满足以下2项：①复发性生殖器溃疡；②眼炎（前/后葡萄膜炎/视网膜血管炎）；③皮肤过敏反应（针刺反应阳性）；④血管炎（影像学/病理证实）。诊断需排除感染（如结核）、其他自身免疫病（如系统性红斑狼疮）。

四、治疗原则：①非药物干预：保持口腔清洁，避免辛辣刺激食物；②药物治疗：非甾体抗炎药（缓解关节痛）、糖皮质激素（控制急性炎症）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺）、生物制剂（如阿达木单抗）；③特殊情况：合并结核感染需先抗感染治疗，避免免疫抑制剂加重感染。

五、特殊人群注意事项：儿童患者优先非药物干预，避免使用低剂量糖皮质激素，用药需评估肝肾功能；女性患者备孕前需病情稳定≥6个月，免疫抑制剂可能致畸；老年患者监测肝肾功能，避免联用肾毒性药物；有结核病史者禁用硫唑嘌呤，需定期筛查结核感染。