库欣病是什么病问

库欣病是因垂体促肾上腺皮质激素腺瘤过度分泌促肾上腺皮质激素，导致肾上腺皮质分泌过量皮质醇的内分泌代谢疾病，属库欣综合征主要亚型。

一、病因与发病机制

90%以上病例由垂体微腺瘤（直径<10mm）或大腺瘤引发，少数因下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素分泌异常所致。腺瘤自主分泌促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇，打破下丘脑-垂体-肾上腺轴负反馈调节，引发全身多系统代谢紊乱。

二、临床表现

典型表现为向心性肥胖（满月脸、水牛背、躯干脂肪堆积）、皮肤紫纹（腹部、臀部多见，伴毛细血管扩张）、高血压（收缩压/舒张压升高）、糖代谢异常（空腹血糖升高或糖尿病）、骨密度下降（骨质疏松、椎体压缩性骨折风险）、乏力、情绪障碍（焦虑、抑郁倾向）；儿童患者可出现生长发育迟缓、性早熟延迟。

三、诊断要点

临床初筛需检测血清皮质醇水平（昼夜节律消失，夜间皮质醇>50nmol/L），地塞米松抑制试验显示皮质醇分泌不被抑制；垂体MRI增强扫描为定位诊断金标准，可发现垂体微腺瘤或大腺瘤；促肾上腺皮质激素水平升高（>10pmol/L）提示垂体源性（排除异位ACTH综合征）。

四、治疗策略

手术治疗为首选方案，经鼻蝶窦显微手术切除垂体腺瘤（治愈率70%-90%），适用于多数功能性腺瘤；药物辅助治疗可选溴隐亭（多巴胺受体激动剂，适用于泌乳素升高者）、酮康唑（抑制皮质醇合成）、米托坦（肾上腺皮质细胞毒性药物）；术后残留、复发或无法手术者可联合放疗（伽马刀）或长期药物控制。

五、特殊人群管理

孕妇需严格监测皮质醇水平及胎儿发育，避免糖皮质激素过量影响宫内生长；糖尿病患者需加强血糖监测（空腹及餐后2小时血糖），预防酮症酸中毒；老年患者需补充钙剂与维生素D，降低骨质疏松性骨折风险；合并心脑血管疾病者需强化血压控制，减少皮质醇对血管的损伤。