非典型性脂肪瘤性肿瘤是什么问

非典型性脂肪瘤性肿瘤（ALST）是一种罕见的软组织脂肪源性交界性肿瘤，具有潜在侵袭性，需病理确诊。

定义与分类

ALST属于WHO脂肪肉瘤分类体系中的交界性肿瘤，好发于成人四肢（尤其是大腿）及腹膜后，由不典型脂肪细胞增生构成，核异型性明显但无去分化特征，区别于普通脂肪瘤，复发率约20%-30%，恶变（去分化）风险较低。

诊断方法

诊断依赖影像学与病理结合：CT/MRI显示特征性脂肪密度/信号（如分隔、包膜），病理活检为金标准，镜下可见脂肪母细胞伴核深染、多核等不典型表现，需与高分化脂肪肉瘤（去分化倾向）鉴别。

治疗原则

手术完整切除是唯一根治手段，需避免肿瘤破裂或残留（残留易复发）。低危病例（<5cm、无复发史）术后观察即可，高危（>10cm、多次复发）建议辅助放疗或化疗（如阿霉素），但疗效尚存争议。

特殊人群注意事项

儿童患者罕见，肿瘤常巨大，需多学科协作保护神经血管；老年患者愈合能力弱，需加强营养支持；合并糖尿病者需控糖后手术。药物无特效，仅用于无法手术或转移病例（如阿霉素），需严格遵医嘱。

随访与预后

术后每6-12个月复查MRI/CT监测复发，5年复发率约20%，完整切除后5年生存率>90%，总体预后良好。若出现肿瘤快速增大、疼痛加剧，需警惕恶变可能，及时活检评估。