什么是孤立性纤维性肿瘤问

孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种罕见的间叶组织来源梭形细胞肿瘤，起源于表达CD34的未分化间叶细胞，最常累及胸膜（占75%），少数见于纵隔、腹膜后及四肢等部位，以孤立性肿块为主要表现，具有潜在恶性风险。

病理与分子特征

SFT由梭形细胞构成，镜下呈“细胞稀疏区与致密区交替排列”，WHO（2020）分类中归为独立软组织肿瘤。约90%病例存在NAB2-STAT6基因融合，免疫组化CD34+、STAT6+为诊断特异性标志物，可与滑膜肉瘤、神经鞘瘤等鉴别。

临床表现与诊断

多数SFT无症状，体检或偶然发现；胸内SFT可压迫气管、血管，出现胸痛、咯血、呼吸困难；四肢或腹膜后SFT表现为无痛性质硬肿块。影像学（CT/MRI）示边界清晰、增强扫描渐进性强化肿块；确诊依赖病理活检，结合免疫组化结果。

良恶性鉴别

WHO标准分为三类：良性（核分裂<4/10HPF，无坏死）、交界性（核分裂4-10/10HPF，伴轻度异型）、恶性（核分裂>10/10HPF，伴坏死/出血/转移）。交界性和恶性SFT复发率分别为15%-20%、30%-40%，易转移至肺、骨。

治疗原则

手术完整切除是唯一根治手段，良性SFT术后复发率<5%；恶性或高危病例需辅助放疗。晚期无法手术者，可考虑化疗（如培美曲塞）、抗血管生成药物（如安罗替尼），需多学科协作评估，严格遵医嘱。

特殊人群注意事项

SFT多见于20-60岁成人，儿童罕见。孕妇无症状可观察，有压迫症状优先手术；老年患者需评估心肝肾及基础病，制定个体化方案；青少年患者兼顾生长发育需求，避免过度治疗。