先天性肺动脉高压怎么治疗问

先天性肺动脉高压治疗需以药物靶向干预、结构性病变矫正、综合支持为核心，结合长期随访管理的个体化方案。

药物靶向治疗：针对肺血管收缩、重构机制，常用药物包括：内皮素受体拮抗剂（波生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）、前列环素类似物（伊洛前列素）等。需根据心功能分级及基因分型选择单药或联合用药，严格遵循医嘱调整剂量。

结构性病变手术干预：合并房缺、室缺等心内畸形者，需尽早行缺损修补术或瓣膜成形术；严重瓣膜病变者考虑瓣膜置换术。终末期病例（如严重不可逆肺血管病变）可评估肺/心肺联合移植指征。

支持治疗与特殊人群管理：日常需避免剧烈运动、预防呼吸道感染，低氧血症者需规范吸氧；儿童患者应按体重调整药物剂量，监测生长发育指标；孕妇需在多学科协作下调整用药（如禁用致畸药物），哺乳期女性优先选择人工喂养。

多靶点联合策略：单药疗效不佳时，可采用内皮素受体拮抗剂联合磷酸二酯酶抑制剂，或联合前列环素类药物，以增强肺血管舒张效果，降低治疗耐药性。

长期随访与动态监测：需每3-6个月复查超声心动图、肺动脉压力及BNP水平，重点评估右心功能及药物不良反应；合并心律失常、右心衰竭时，需及时调整治疗方案。