法洛氏四联症有什么症状问
法洛氏四联症有什么症状
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法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形,典型症状包括青紫、呼吸困难、缺氧发作、蹲踞现象及杵状指(趾)等,具体表现如下:
1.青紫:多在出生后3~6个月逐渐显现,以口唇、指甲床、眼结膜等部位明显,哭闹、吃奶或活动后加重,因肺动脉狭窄导致右心室压力升高,右向左分流增加,血氧饱和度下降。新生儿期青紫可能不显著,随年龄增长加重。
2.呼吸困难与缺氧:肺循环血量减少致慢性缺氧,患儿常表现为呼吸急促、吃奶时易疲劳,活动耐力差,频繁呼吸道感染。缺氧发作是急症,突发呼吸困难加重、青紫加深、烦躁不安,甚至晕厥,多在吃奶、哭闹后诱发,因此时右心室负荷增加,右向左分流增多。
3.蹲踞现象:2~5岁儿童多见,活动后出现气短、青紫加重时主动蹲下,通过增加外周阻力减少右向左分流,缓解缺氧。年龄越小越典型,可减轻呼吸困难,年长后逐渐减少。
4.杵状指(趾):长期慢性缺氧致指(趾)端毛细血管扩张增生,表现为末端变宽、指甲呈鼓槌状,随病程进展逐渐明显,是慢性缺氧的特征性体征。
5.生长发育迟缓:长期缺氧导致营养与氧供不足,患儿体重不增、身高落后,体力发育差,易疲劳,运动耐量显著低于同龄儿童,部分患儿合并红细胞增多,血液黏稠度增加,增加血栓风险。
新生儿期因左向右分流为主,青紫可能隐匿;成人患者可出现心律失常、心力衰竭等并发症,需长期监测。
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