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什么是希拉病

2026年01月23日 12:33:56
病情描述:

什么是希拉病

医生回答(1)
  • 杨金奎
    杨金奎主任医师

    首都医科大学附属北京同仁医院 向他提问

    席汉综合征是因产后大出血、休克导致垂体前叶缺血坏死,引发腺垂体功能减退的内分泌疾病,多在产后数周至数月内起病,核心表现为乳汁分泌减少、闭经、乏力等,严重时可累及甲状腺、肾上腺功能。

    一、病因与诱因:产后大出血伴休克是主要病因,胎盘残留、感染引发的弥散性血管内凝血(DIC)或基础疾病(高血压、糖尿病)可增加血管病变风险。20-40岁育龄女性高发,多次妊娠或产后恢复不良者风险更高。

    二、临床表现:典型症状包括产后无乳、闭经,因促性腺激素(FSH/LH)缺乏;皮肤毛发脱落、怕冷、便秘,因甲状腺、肾上腺功能减退;还可能出现头晕、乏力、情绪低落等。若合并垂体瘤扩展,可伴随头痛、视力异常。

    三、诊断标准:需结合产后大出血史、症状及检查。实验室检查显示雌二醇、促性腺激素降低,皮质醇、促肾上腺皮质激素下降,甲状腺功能呈继发性减退。垂体MRI可见垂体体积缩小或信号异常,需排除卵巢早衰、甲状腺炎等疾病。

    四、治疗原则:以激素替代为主,非药物干预优先。糖皮质激素(如氢化可的松)补充肾上腺功能;甲状腺激素(左甲状腺素)纠正甲减;雌激素/孕激素序贯治疗恢复月经。儿童患者禁用雌激素,孕妇需调整激素剂量。

    五、特殊人群管理:育龄女性需在医生指导下规范治疗,避免妊娠前激素水平波动。哺乳期女性禁用甲巯咪唑,优先选择左甲状腺素。老年患者需监测心血管风险,合并糖尿病者需调整糖皮质激素剂量。

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