限制性心肌病的治疗问

限制性心肌病治疗以控制症状、延缓进展、预防并发症为核心，需结合药物、病因治疗、器械干预及终末期支持，特殊人群需个体化调整方案。

【药物治疗】以改善血流动力学及控制并发症为主：利尿剂（呋塞米、托拉塞米）缓解水肿；ACEI/ARB/ARNI（依那普利、氯沙坦、沙库巴曲缬沙坦）延缓心室重构；β受体阻滞剂（美托洛尔、比索洛尔）减慢心率、改善运动耐力；醛固酮受体拮抗剂（螺内酯）抑制心肌纤维化。合并房颤或血栓风险者需抗凝（华法林、新型口服抗凝药）。

【病因治疗】针对继发性病因：淀粉样变（吡非尼酮、糖皮质激素）、血色病（去铁胺、地拉罗司）、嗜酸性粒细胞增多症（糖皮质激素）等需特异性治疗。原发病控制可减缓心肌浸润或损伤进展，需结合病理活检明确病因后制定方案。

【非药物治疗】心脏再同步化治疗（CRT）适用于QRS波增宽（>120ms）、心脏收缩不同步患者，可改善心功能；ICD用于猝死高危患者（室速/室颤史、电生理异常），预防恶性心律失常。对难治性心衰，左心室辅助装置（LVAD）可作为过渡至移植的支持手段。

【特殊人群管理】老年患者：避免强效利尿剂预防低血压，优先选择长效β受体阻滞剂；肾功能不全者：利尿剂需监测血肌酐及电解质，避免肾毒性药物；孕妇：禁用ACEI/ARB，β受体阻滞剂（如美托洛尔）相对安全，利尿剂需评估容量状态；儿童：严格按体表面积调整药物剂量，避免影响生长发育。

【终末期干预】心脏移植是终末期限制性心肌病的根治选择，需评估供体匹配度及手术耐受性。左心室辅助装置（LVAD）用于过渡治疗，改善生活质量并延长生存期。终末期患者需多学科协作制定综合方案。