结节病是病吗问

结节病是一种原因未明的系统性肉芽肿性疾病，可累及肺、淋巴结、皮肤等多个器官，多数患者预后良好。

定义与病理特征

结节病的核心是免疫介导的肉芽肿性炎症，由激活的免疫细胞（如巨噬细胞、淋巴细胞）聚集形成结节。病因未完全明确，可能与遗传易感性（如HLA-B8基因关联）、环境暴露（如职业粉尘、微生物感染）共同作用有关，好发于20-40岁人群，女性略多于男性。

常见临床表现

症状差异大，轻至无症状，重至器官功能受损。肺部受累最常见，表现为干咳、活动后气短，少数伴胸痛；皮肤可见结节性红斑、瘢痕性结节或色素沉着；眼部可出现葡萄膜炎、虹膜睫状体炎；心脏受累罕见但严重，可致心律失常；约1/3患者仅体检发现异常。

诊断核心依据

需结合临床、影像与病理。胸部CT常显示双侧肺门淋巴结肿大、双肺弥漫性结节影；病理活检（如支气管镜肺活检）发现非干酪样坏死性肉芽肿为金标准；血液血管紧张素转换酶（ACE）升高有辅助诊断价值（敏感性约70%），但需排除结核、淋巴瘤、肺癌等疾病。

治疗原则

无症状且肺功能正常者无需治疗，定期随访即可；有症状或进展性病变（如肺纤维化、高钙血症）需干预。一线药物为糖皮质激素（如泼尼松），重症或激素不耐受者加用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，治疗期间需监测肺功能、药物副作用及感染风险。

特殊人群注意事项

孕妇、哺乳期女性用药需权衡风险（糖皮质激素可能增加妊娠并发症风险）；老年人慎用高剂量激素（防骨质疏松、高血压）；合并糖尿病或感染患者需严格控糖、抗感染；儿童患者需个体化调整药物剂量；治疗期间禁止自行停药，需定期复查血常规、肝肾功能及胸部影像。