颅咽管瘤是什么病问

颅咽管瘤是起源于胚胎期颅咽管残余上皮组织的良性颅内肿瘤，好发于儿童及青少年，发病率约占颅内肿瘤的2%-5%，因位置深在常压迫垂体、视神经等关键结构，引发复杂临床症状。

一、病因与病理特点

肿瘤起源于胚胎期颅咽管上皮细胞未完全退化，持续增殖形成囊性或实性病变；多位于鞍区（垂体窝及鞍上区域），囊壁含胆固醇结晶、角化物，可致鞍内及周围组织受压变形，与下丘脑、视神经粘连增加手术难度。

二、典型临床表现

儿童以生长发育障碍（身高落后、青春期延迟）、多饮多尿（尿崩症）为主；成人表现为视力下降（双颞侧偏盲）、头痛、内分泌紊乱（闭经、性欲减退）。严重者因压迫下丘脑，可出现肥胖、体温调节异常等代谢异常症状。

三、诊断关键方法

影像学检查：增强MRI为金标准，清晰显示肿瘤边界、囊变/钙化及与视交叉关系；CT可见鞍区典型钙化灶。

内分泌检测：评估生长激素、促性腺激素、甲状腺激素水平，明确激素缺乏类型。

视力视野检查：定位视神经受压程度，辅助制定手术方案。

四、治疗原则与药物应用

手术切除：首选经鼻蝶内镜或开颅手术，完整切除为根治关键，术中需保护垂体柄及下丘脑功能。

辅助治疗：残留肿瘤可联合立体定向放疗（如伽马刀）；术后内分泌缺陷需激素替代（生长激素缺乏用重组人生长激素，尿崩症用去氨加压素）。

五、预后与特殊人群管理

完整切除后5年生存率超90%，但30%患者术后10年内复发，需终身随访内分泌功能（每年1-2次）及MRI复查（每6-12个月）。儿童患者需同步监测生长发育及心理干预；孕妇合并时需多学科协作，避免肿瘤进展影响妊娠。