什么是肾上腺嗜铬细胞瘤问

肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤，可分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素），引发高血压、头痛、心悸等症状，少数为恶性，诊断后需及时干预。

一、按发生部位分类

90%发生于肾上腺内，称肾上腺嗜铬细胞瘤；10%位于肾上腺外（如腹膜后、交感神经节），称为副神经节瘤，儿童患者肾上腺外比例更高，可能与遗传因素相关，部分无功能性肿瘤可长期无症状。

二、按良恶性程度分类

良性占90%，生长缓慢，完整切除后复发率低；恶性占10%，病程中可发生淋巴结、肝脏转移，需术后病理确诊，老年患者恶性风险略高于中青年，需加强长期随访。

三、按是否具有遗传性分类

散发性占90%，无家族史；遗传性占10%，常见于MEN2型（多发性内分泌腺瘤病）、神经纤维瘤病1型等，多为双侧或多发，女性患者发病年龄更早，20-50岁为高发期，需家族成员筛查。

四、按临床症状分类

阵发性高血压（典型表现：突发头痛、心悸、大汗，持续数分钟至数小时，诱因包括体位变化、按压肿瘤），女性患者因激素波动症状更隐匿；持续性高血压（占30%，可能合并体位性低血压），老年患者症状不典型，易与高血压病混淆，需结合动态血压监测。

特殊人群注意事项：儿童患者（少见，恶性比例高，以腹部肿块或高血压为首发症状，需尽早手术）；孕妇（症状与妊娠反应重叠，持续性高血压或突发症状需警惕，避免漏诊）；有高血压病史者（长期血压控制不佳、波动大，需排查嗜铬细胞瘤，避免降压药掩盖症状）。

治疗原则：手术切除为主要手段，术前需用α受体阻滞剂控制血压，避免术中血压骤升。药物仅用于术前准备，无品牌差异，不建议低龄儿童常规使用。