请问节细胞胶质瘤是什么病啊问
请问节细胞胶质瘤是什么病啊
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节细胞胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,由神经节细胞和胶质细胞混合构成,WHO分级多为I-II级(良性至低度恶性),少数III级为高度恶性。
一、定义与流行病学
1.基本定义:肿瘤细胞由神经节细胞(成熟神经元)和胶质细胞(星形胶质细胞等)共同增殖形成,呈膨胀性生长,边界相对清晰,多位于大脑半球(颞叶最常见)、下丘脑、脊髓等部位。
2.发病特征:年发病率约百万分之0.3-0.5,儿童及青少年占比约30%,无显著性别差异,好发于20-40岁成人。
二、临床表现与诊断依据
1.症状表现:
-癫痫发作:约60%患者首发症状,多为难治性癫痫,儿童患者发作频率较高,可伴随发育迟缓;部分表现为复杂部分性发作。
-颅内压增高:头痛(晨起加重)、呕吐、视乳头水肿,儿童患者可出现头颅增大、前囟隆起等体征。
-局灶性神经功能缺损:肢体无力、语言障碍、视力下降等,取决于肿瘤累及脑区(如颞叶肿瘤可致语言理解障碍)。
2.诊断方法:头颅MRI平扫+增强为首选,可见边界清晰占位性病变,T1低信号、T2高信号,25%可见钙化灶;病理检查需明确神经节细胞(表达NeuN、Synaptophysin)与胶质细胞(表达GFAP)共存,结合WHO分级判断恶性程度。
三、治疗与预后
1.治疗核心:以手术切除为主,争取全切除以降低复发风险,低级别患者5年生存率约80%-90%;高级别患者需辅助放疗/化疗,5年生存率约40%-60%。
2.特殊人群管理:儿童患者优先最小创伤性手术,避免过度放疗影响生长发育;老年患者需评估合并症(如高血压、糖尿病)对手术耐受性的影响,优先姑息治疗改善生活质量。
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