脑胶质瘤是什么病问
脑胶质瘤是什么病
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脑胶质瘤是什么病?
脑胶质瘤是起源于神经胶质细胞的恶性中枢神经系统肿瘤,占颅内原发肿瘤的40%-50%,以胶质母细胞瘤(WHOIV级)最常见,侵袭性强、预后较差,是神经外科最常见的恶性脑肿瘤之一。
定义与分类
脑胶质瘤按细胞来源分为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等亚型。WHO分级系统(I-IV级)是病理恶性程度的核心标准:I级良性(如毛细胞型星形细胞瘤),II-III级交界性,IV级高度恶性(如胶质母细胞瘤占成人高级别60%以上),儿童以低级别多见,成人高级别占比超70%。
发病机制与高危因素
病因尚未完全明确,长期头颈部电离辐射暴露(如既往放疗史)是明确危险因素;遗传因素中,IDH1/2突变、1p/19q共缺失等分子特征与预后相关,神经纤维瘤病(NF1突变)患者风险显著升高。特殊人群:儿童低级别多见,成人高级别为主;有家族遗传病史者需定期监测。
临床表现
症状取决于肿瘤位置与大小:①颅内压增高(头痛、呕吐、视乳头水肿);②局灶症状(肢体无力、语言障碍、癫痫发作,约30%患者首发);③特殊部位表现(如小脑肿瘤致步态不稳,松果体区肿瘤引发性早熟)。低级别肿瘤进展缓慢,高级别短期内症状加重。
诊断方法
影像学以增强MRI为首选(清晰显示肿瘤边界及血供),CT辅助定位钙化或出血;病理活检是金标准(开颅或立体定向活检),结合IDH突变、1p/19q共缺失等分子特征明确WHO分级,分子检测可辅助监测复发。
治疗原则
以手术全切为核心,力争安全范围内最大程度切除;高级别肿瘤需术后同步放化疗(替莫唑胺为一线药),低级别肿瘤可观察或辅助化疗。特殊人群:老年患者需权衡手术风险,儿童采用低毒性方案;无法手术者行姑息治疗(降颅压、对症支持)。
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