什么是眼眶淋巴管瘤问

什么是眼眶淋巴管瘤？

眼眶淋巴管瘤是一种起源于眼眶淋巴系统的良性血管淋巴管畸形，由淋巴管异常增生形成，常累及眼睑、结膜或眼眶深部组织，可呈局限性或弥漫性生长。

一、定义与性质

本质为良性病变，无恶性风险，多表现为眼眶软组织内包块，可合并血管成分，少数呈囊状扩张，生长缓慢但可能因感染、激素变化等因素突发增大。

二、病因与病理

病因与胚胎期淋巴管发育异常相关，病理可见大小不等的淋巴管腔隙，内衬内皮细胞，腔内含淋巴液，部分区域伴出血或纤维化，少数与静脉畸形共存。

三、临床表现

典型症状包括无痛性眼球突出（渐进性或突发）、眼睑肿胀、结膜紫红色隆起，严重时压迫视神经致视力下降、视野缺损，侵犯眼外肌可引发复视。

四、诊断方法

影像学为主要手段：超声呈无回声区伴分隔，CT示低密度影，MRIT2加权像高信号；病理活检为确诊依据，术中冰冻切片可辅助鉴别良恶性。

五、治疗与管理

以手术切除为主，弥漫性病变可联合药物（如西罗莫司）、激光或介入栓塞；儿童患者需结合生长发育动态评估，孕妇若病变增大需密切监测，避免过度刺激。