强直性肌营养不良治疗问

强直性肌营养不良（DM）治疗核心：多学科综合管理缓解症状、延缓进展、改善生活质量。

药物治疗：以对症与延缓进展为目标。①苯妥英钠、卡马西平通过调节钠通道减轻肌强直症状，需监测神经系统副作用；②泼尼松等皮质类固醇短期使用可延缓肌萎缩，但长期需警惕骨质疏松；③ACEI/ARB（如依那普利）控制心脏传导异常及高血压；④利尿剂（如呋塞米）辅助管理心功能不全相关水肿，避免电解质紊乱。

康复与物理治疗：由康复团队制定个体化方案。①关节被动活动与牵伸训练（每日2-3次，每次15分钟）维持活动度，预防挛缩；②呼吸肌功能锻炼（腹式呼吸、缩唇呼吸）降低呼吸衰竭风险；③步态矫正与平衡训练改善运动能力；④吞咽功能训练（冰刺激、空吞咽练习）减少误吸，提升生活自理能力。

营养与吞咽管理：①每3个月用MNA量表筛查营养不良风险；②高蛋白（鸡蛋、鱼类）、高纤维饮食，补充维生素D、B族；③吞咽困难者采用软食/糊状饮食，必要时转诊营养科行鼻饲或肠内营养支持；④稳定营养状态可降低感染风险，改善免疫功能。

心理干预与社会支持：①用PHQ-9、焦虑自评量表每2-3个月评估心理状态；②认知行为治疗缓解抑郁焦虑；③鼓励加入病友互助小组，获取经验支持；④家属教育与社会资源整合提升治疗依从性，研究显示心理干预可降低抑郁发生率40%。

特殊人群管理：①儿童患者：优先监测生长发育，避免骨代谢影响药物（如长期大剂量激素）；②老年患者：多学科协作控心衰、肺炎等并发症，药物剂量遵循“最小有效剂量”；③孕妇：遗传咨询评估胎儿风险，孕期监测肌酸激酶、心电图及超声，产后新生儿发育评估。