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再生障碍性贫血可分为几种类型

2026年01月28日 19:48:10
病情描述:

再生障碍性贫血可分为几种类型

医生回答(1)
  • 刘元波
    刘元波主任医师

    首都医科大学附属北京天坛医院 向他提问

    再生障碍性贫血主要分为5种类型:先天性(遗传性)再障、急性重型再障(SAA-I)、慢性重型再障(SAA-II)、非重型再障(NSAA)及继发性再障。

    先天性再障(遗传性):以范可尼贫血最典型,属常染色体隐性遗传,患者多伴骨骼畸形、皮肤色素沉着等先天异常,实验室染色体断裂试验阳性。治疗首选造血干细胞移植(HSCT),移植前需评估先天畸形风险。

    急性重型再障(SAA-I):起病急、进展快,全血细胞严重减少,感染(发热)、出血(皮肤瘀斑、牙龈出血)显著,骨髓造血功能重度衰竭。治疗以免疫抑制(抗胸腺细胞球蛋白+环孢素)为主,需密切监测血常规及感染风险。

    慢性重型再障(SAA-II):起病较急但症状轻于SAA-I,骨髓衰竭仍严重,治疗同SAA-I,部分患者可联合促造血治疗。需注意环孢素对肾功能影响,定期监测血肌酐、电解质。

    非重型再障(NSAA):起病缓,贫血(头晕、乏力)、出血及感染较轻,骨髓造血功能轻中度降低。治疗以免疫抑制(如环孢素)或促造血(如达那唑)为主,雄激素需定期监测肝功能。

    继发性再障:由药物(氯霉素)、化学毒物(苯)、辐射、肝炎病毒等诱发,治疗需明确病因并规避危险因素。特殊人群(孕妇、儿童)应远离苯、甲醛等环境,优先环境干预。

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