溶血性贫血的治疗问

溶血性贫血治疗需以去除病因、控制溶血发作、维持红细胞功能及预防并发症为核心，结合患者具体病情制定个体化方案。

一、病因治疗是关键

明确病因后针对性干预：G6PD缺乏症需避免蚕豆、伯氨喹等诱发因素；自身免疫性溶血性贫血（AIHA）需抑制异常免疫反应；遗传性球形红细胞增多症通过基因检测明确遗传模式并早期干预。

二、药物控制溶血发作

一线药物为糖皮质激素（如泼尼松），适用于多数免疫性溶血；免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤）用于激素无效或依赖者；急性溶血严重时短期输血（红细胞悬液）维持红细胞压积＞0.2。

三、支持治疗保障营养

补充叶酸（每日1-5mg）以满足溶血时额外需求；严重贫血者按需补充铁剂（排除血色病风险）；保证营养均衡，纠正电解质紊乱（如低钾血症）。

四、脾切除的个体化应用

适用于激素抵抗的AIHA、遗传性球形红细胞增多症（HS）等；术后需预防性接种肺炎球菌疫苗，监测血小板变化及血栓风险，感染高风险者避免脾切除。

五、特殊人群管理要点

儿童按体重调整剂量，避免激素长期使用影响生长发育；老年患者输血需监测心功能，避免容量负荷过重；孕妇优先选择对胎儿安全的治疗方案（如小剂量激素）；合并感染时需及时抗感染，避免感染加重溶血。