骨髓纤维化是绝症吗问

骨髓纤维化并非绝症，它是骨髓造血系统的慢性增殖性疾病，虽无法完全治愈，但通过规范治疗可长期控制病情、改善生活质量。

骨髓纤维化本质是骨髓造血微环境异常，造血干细胞无序增殖并伴纤维组织替代正常造血组织。病程呈异质性，早期代偿期症状隐匿（如轻微乏力），晚期可出现骨髓衰竭、肝脾肿大等，多数患者生存期可达5-10年。

治疗手段丰富：①靶向药物：芦可替尼（JAK抑制剂，控制脾大、贫血）、羟基脲（抑制髓系增殖）；②支持治疗：输血纠正贫血、促红细胞生成素改善症状；③造血干细胞移植（异基因HSCT）是唯一潜在根治手段，适用于年轻、无严重并发症者。

疾病进展风险差异大：约20%患者可进展为急性髓系白血病（AML），多数患者因骨髓衰竭或感染死亡。病程分“稳定期”（无症状）与“加速期”（症状加重），治疗方案需根据分期动态调整。

特殊人群需个体化策略：①老年患者：优先选择芦可替尼等低毒性药物，避免过度化疗；②合并糖尿病/心血管病者：慎用羟基脲，优先支持治疗；③终末期患者：以姑息治疗（止痛、营养支持）为主，提升生存质量。

长期管理关键：①饮食：高纤维、低脂，补充叶酸/铁剂；②运动：每日30分钟轻量活动（如散步），避免劳累；③监测：每3-6个月复查血常规、骨髓活检，及时调整治疗方案。