血友病的临床症状是什么问
血友病的临床症状是什么
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血友病是一组因凝血因子Ⅷ(血友病A)或Ⅸ(血友病B)缺乏导致的遗传性出血性疾病,核心临床症状为自发性或轻微创伤后出血不止,出血部位涉及皮肤黏膜、关节、肌肉、内脏等。
自发性/创伤后出血难止
凝血因子缺乏使凝血功能障碍,皮肤擦伤、注射后针眼渗血超10分钟,或小外伤后持续渗血(如拔牙后创口出血)均提示异常。黏膜出血常见鼻出血、牙龈渗血,女性患者可出现月经过多。
关节出血(血友病性关节炎)
最常见并发症,以膝关节、肘关节为主。表现为夜间突发剧痛、关节肿胀,活动后加重,局部皮肤温度升高。反复出血致关节软骨破坏、骨质增生,成年后出现关节畸形(如膝关节屈曲挛缩),儿童可因长期肿胀影响骨骼发育。
肌肉出血与血肿
深部肌肉(如大腿、前臂)出血形成血肿,表现为局部肿胀、张力性疼痛,压迫神经时出现麻木、感觉异常。严重血肿可致肢体缺血、筋膜室综合征,需紧急处理。
内脏出血(罕见但致命)
消化道出血表现为呕血、黑便;泌尿系统出血伴血尿;颅内出血突发头痛、呕吐、意识障碍,死亡率高。需结合影像学检查明确出血部位,同步补充凝血因子止血。
特殊人群注意事项
儿童避免剧烈运动,家长需观察外伤后出血情况;女性经期需监测出血量,产后预防出血;老年患者因贫血、关节退变加重需多学科管理;手术前需评估凝血因子水平,避免术中大出血。
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